小儿癫痫的分类

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1、8癫痫与癫痫综合征的分类一．国际分类1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）在着重考虑发病年龄、临床表现、解剖部位、脑电图、预后、发作类型和病因的基础上，提出了癫痫与癫痫综合征的相对临时的分类如下：1．与部位有关（局灶性、局部性、部分性）的癫痫和癫痫综合征（1）特发性（发病与年龄有关）：有中央颞棘波灶的良性小儿癫痫（Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes）儿童枕叶发作性放电癫痫（Childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms）原发性阅读癫痫(Primaryreadingepilepsy)

2、（2）症状性儿童慢性进行性连续部分癫痫（Chronicprogressiveepilepsiapartialiscontinuuaofchild,orKojiewnikowsyndrome）以特殊方式促发发作为特点的综合征(Syndromescharacterizedbyseizureswithspecificmodesofprecipitation)包括反射性癫痫(Reflexepilepsies)、惊吓性癫痫(Startleepilepsies)及记忆或模式-刺激性癫痫(MemoryorPattern-stimulatadepilepsy)局部解剖综合征颞叶癫痫(T

3、emporallobeepilepsies)、额叶癫痫(Frontallobeepilepsies)、顶叶癫痫(Parietallobeepilepsies)、枕叶癫痫(Occipitallobeepilepsies)（3）隐原性指推测为症状性但病因未找到的癫痫2.全身性癫痫和癫痫综合征（1）特发性（发病与年龄有关）：良性家族性新生儿惊厥(Benignneonatalfamilialconvulsions)良性新生儿惊厥(Benignneonatalconvulsion)婴儿良性肌阵挛癫痫(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)儿童失神癫痫(

4、Childhoodabsenceepilepsy,Pakonolepsy)少年失神癫痫(Juvenileabsenceepilepsy)少年肌阵挛癫痫(Juvenileabsenceepilepsy)觉醒中大发作癫痫(Epilepsywithgrandmalseizuresonawakening)其他全身性特发性癫痫(Othergeneralizedidiopathicepilepsies)（2）隐原性和/及症状性：婴儿痉挛症(Infantilespasms,Westsyndrome)lennox-Gastaut综合征肌阵挛-起立不能性发作癫痫(Epilepsywith

5、myoclonicastaticseizures)肌阵挛失神癫痫(Epilepsywithmyoclonicabsences)（3）症状性88无特异性病因早发性肌阵挛性脑病(Earlymyoclonicencephalopathy)有抑制-爆发脑电图的幼婴癫痫性脑病(Earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppression-burstEEG)特异性综合征包括癫痫发作为首或主要症状的疾病如Aicardi综合征、无脑回畸形、丙酮酸尿症、腊样质脂褐质病等先天性异常疾病。3.不能确定为局灶性或全身性的癫痫与癫痫综合征(1)兼有全身

6、性或局灶性发作新生儿惊厥(Neonatalseizures)婴儿严重肌阵挛癫痫(Severemyoclonicepilepsyininfancy)慢性睡眠中有连续棘慢波的癫痫(Epilepsywithcontinuousspike-waveduringslow-wavesleep)获得性癫痫性失语(Acquiredepilepticaphasia,Landua-Kleffnersysdrome)未列如上的其他不能确定的癫痫(Otherundeterminedepilepsiesnotdefinedabove)（2）无明确的全身性或局灶性特征临床与脑电图所见不允许分类的全

7、身性强直-阵挛发作如许多睡眠大发作4.特殊综合征与情景有关的发作(Situation-relatedseizures)热性惊厥(Febrileconvulsions)孤立性发作或孤立性癫痫持续状态(Isolatedseizuresorisolatedstatusepilepticus)仅由于酒精、药物、子痫等急性代谢性或中毒情况引起的惊厥（二）国内分类关于小儿癫痫及癫痫综合征分类的建议。中华儿科杂志，1996，34：1291995年第7届全国小儿神经病学会议对常见的一些癫痫与癫痫综合征进一步作了补充建议如下而与上述国际分类接近。为了便于国