小儿癫痫的诊治现状

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1、2021/7/20小儿癫痫的诊治现状河北省儿童医院神经内科孙素真2021/7/20癫痫发作、癫痫及癫痫综合征（一）癫痫发作：指脑神经元群超同步化异常放电所造成的临床现象。癫痫：是慢性脑部疾患,其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。以反复性、发作性、短暂性、相对刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。2007年中国癫痫诊疗指南2021/7/20癫痫发作、癫痫、癫痫综合（二）每一次的发作称为癫痫发作持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫具有特殊

2、病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合征如婴儿痉挛、大田原综合征等2021/7/20癫痫的危险因素和可能的病因热性惊厥史（febrileseizures）、遗传因素、脑结构异常等FC是小儿时期特有的惊厥性疾病之一，1988年ILAE将其列入特殊癫痫综合征；2001年ILAE的新分类将其归入有癫痫发作表现但不应诊断为癫痫之列。单纯性FC日后发展为癫痫的比例是2~4%，复杂性FC发展为癫痫的比例是20~40%。2021/7/20脑积水及胼胝体发育不良2021/7/202021/7/20脑白质发育不

3、良2021/7/20Down综合征，其染色体核型为47，xy+212021/7/20Sturge-Weber综合征（脑面血管瘤病）2021/7/20巨脑回畸形2021/7/20结节性硬化皮肤鲨鱼皮样斑面部血管纤维瘤2021/7/20婴儿期有更高的癫痫发病率2021/7/20诊断癫痫的主要依据1、发作期症状学：病史、发作时间、背景及发作详细经过。2、发作类型：依据发作时的表现和脑电图特点，确定发作类型。3、CT、MRI、SPECT等帮助寻找癫痫的病因。即确定是特发性、症状性抑或隐源性。2021/7/20癫痫的诊断

4、诊断癫痫“三步曲”：1、是否癫痫？2、哪一类型的癫痫或癫痫综合征？3、病因？特发性、症状性、隐源性2021/7/20小儿癫痫的特点多样性：同一个患儿，可有几种不同类型的发作形式。易变性：有些儿童的癫痫变幻无常，在不同时期可有不同类型的发作。顿挫性：发作往往是不完全的，而是中止于发作的某一阶段。2021/7/20癫痫的分类癫痫发作的分类癫痫和癫痫综合征的分类2021/7/20癫痫发作的分类（1983年自贡会议）（一）一、部分性（局灶性、限局性）发作1、简单部分性发作（发作时无意识障碍）运动性发作感觉性发作植物神经

5、性发作精神症状性发作2、复杂部分性发作（发作时有意识障碍）3、部分性发作演变为全身性发作2021/7/20癫痫发作的分类（1983年自贡会议）（二）二、全身性（全面性、广泛性、弥漫性）发作1、失神发作2、肌阵挛性发作3、阵挛性发作4、强直性发作5、强直-阵挛性发作6、失张力性发作三、其他各种分类不明的发作2021/7/20儿童（小于15周岁）癫痫发作类型的构成HauserWS.Epilepsia.1992;33(suppl4):S6-S14.复杂部分性23%其他部分性发作7%肌阵挛性7%原因不明/多种发作9%单

6、纯部分性11%其他全面性发作11%失神13%强直-阵挛性19%2021/7/20癫痫综合征的国际分类（一）2001ILAE良性家族性新生儿惊厥肌阵挛站立不能性癫痫婴儿早期肌阵挛性脑病Lennox-Gastaut综合征大田原(Ohtahara)综合征Landau-Kleffner综合征婴儿游走性部分性癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫West综合征儿童失神癫痫良性婴儿肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫良性家族性婴儿惊厥不同表型的特发性全面性癫痫良性非家族性婴儿惊厥青少年失神癫痫Dravet综合征青少年肌阵挛癫痫偏侧抽

7、搐偏瘫综合征仅有全面性强直阵挛性发作的癫痫非进行性脑病中的肌阵挛状态伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)肌阵挛失神癫痫2021/7/20癫痫综合征的国际分类（二）反射性癫痫新皮层癫痫特发性光敏性枕叶癫痫Rasmussen综合征其他视觉敏感性癫痫有癫痫发作但不诊断为癫痫的情况原发性阅读性癫痫良性新生儿惊厥惊吓性癫痫热性惊厥常染色体显性遗传夜间额叶癫痫反射性发作家族性颞叶癫痫酒精戒断性发作全面性癫痫伴热性惊厥附加症药物或其他化学物质有法的发作不同部位的家族性局灶性

8、癫痫外伤后即刻或早发性发作症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫单次发作或单次簇性发作边缘叶癫痫极少发作的癫痫样发作伴海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫根据部位和病因确定的其他类型2021/7/20癫痫放电的起源、传递方式与癫痫发作的类型（部分性发作）部分性发作同一及邻近脑回内传递Jackson发作（部分性发作扩展型）皮质起源,同一脑回内传递：2021/7/20癫痫放