妊娠滋养叶细胞疾病医学

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1、妊娠滋养叶细胞疾病延大附院妇科钱延玲概念妊娠滋养叶细胞疾病：是一组来源于胎盘绒毛滋养叶细胞的疾病，主要包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌，还包括一种少见的胎盘部位滋养叶细胞肿瘤（GTD）。妊娠滋养叶细胞肿瘤（GTT）：系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变。葡萄胎多被认为是滋养层发育异常，系胚外组织发生的一种变性结果，故不属于肿瘤范畴。葡萄胎：病变范围仅限于宫腔内，不侵入肌层，也不发生转移。侵蚀性葡萄胎：侵入子宫肌层或转移到其他器官，绒毛结构完整，具有一定程度恶性特征。绒癌：恶性的滋养叶细胞失去绒毛结构而散在的侵入子宫肌层或其他器

2、官，恶性程度极高。葡萄胎定义：是一种良性滋养叶细胞疾病，是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终末绒毛转变成水泡，水泡间相连成串，形如葡萄得名，亦称水泡状胎块。特点：病变范围局限于宫腔内，不侵入肌层，也不发生转移，有时具有恶性倾向，成为发生恶性滋养细胞肿瘤的前驱。相关因素葡萄胎发生的确切原因尚未完全清楚地域差异种族因素营养状况与社会经济因素年龄是另一高危因素前次妊娠有葡萄胎史也是高危因素发生率明显地域差异东南亚国家发生率较高约500~600次妊娠中1次。欧美国家低约1500~2000次妊娠中有1次。我国1978年统计发生率为0.78

3、‰即1238次妊娠中有1次。发病年龄：为生育期任何年龄，经产妇多于初产妇。发病因素完全性葡萄胎：染色体是二倍体，其中90%以上为46XX，少数为46XY。染色体基因是父系来源，即卵子在卵原核缺失或失活的情况下和精子结合后发育形成。（1）由一个空卵与一个单倍体精子23X受精，经自身复制恢复为二倍体再生长发育而成，称空卵受精。（2）两个性染色体不同的精子（23X及23Y）同时使空卵受精所致称双精子受精。发病因素部分性葡萄胎：染色体核心是三倍体，多为69XXY或69XXX。（1）一个正常卵子与双精子受精，由此带来一套多余的父方染色体

4、成分。（2）由一个正常单倍体卵子（或精子）与减数分裂失败的二倍体配子结合所致。分类完全性葡萄胎：整个宫腔内充满水泡，胎盘绒毛全部受累，无胎儿及其附属物。部分性葡萄胎：仅部分胎盘绒毛发生水泡状变性，胎儿多已死亡，有时见较孕龄小的活胎或畸胎，特点是很少发生恶变。分类重复性葡萄胎：占1.1%，患过一次，可发生2次。文献最高记录一例患者一生发生过18次。习惯性葡萄胎：3次以上的重复发生的葡萄胎。持续性葡萄胎：葡萄胎完全排空后3月，HCG仍持续阳性，未降至正常范围。病理大体（肉眼观）：葡萄样水泡大小不等，直径数mm至数cm，水泡壁薄，透

5、亮，内含清亮粘性液体，绒毛干梗将其相连。水泡间隙充满血液及凝血块。组织学三大特点：滋养叶细胞呈不同程度增生绒毛间质水肿间质内血管消失或仅有极稀少的无功能血管病理3.滋养细胞增生是最重要的病理特征，病理分III级以预测葡萄胎患者的预后。I级：滋养叶细胞轻度增生无间变II级：滋养叶细胞中度增生有或轻度间变III级：滋养叶细胞重度增生中或重度间变，出现不典型增生。但最准确的判断方法，仍是依据临床病程。临床表现停经后阴道流血子宫异常增大、变软妊娠呕吐子痫前期征象卵巢黄素化囊肿腹痛甲状腺功能亢进征象临床表现1.停经后阴道流血：为最常见的

6、症状，发生在97%的患者。多数患者停经8-12周发生不规则阴道流血，断续不止，开始量少，以后逐渐增多，且常反复大出血，有时可自然排出水泡状组织，此时出血往往汹涌，如不及时处理，可致休克甚至死亡。流血时间长而又未及时治疗，可导致贫血及继发感染。临床表现2.子宫异常增大、变软：由于绒毛水肿及宫腔积血，约2/3患者的子宫大于相应月份正常妊娠子宫，且质地极软。1/3患者子宫大小与停经月份相符。有时小于停经月份→可能因水泡退行性变，停止发展的缘故。当子宫超过5个月妊娠时亦触不到胎体，听不到胎心。3.妊娠呕吐：出现时间一般较正常妊娠早，症

7、状严重且持续时间长。发生严重呕吐且未及时纠正时，可导致水电解质紊乱。临床表现4.子痫前期征象：在妊娠早期开始阶（20W）即可发生高血压、水肿、蛋白尿等征象，容易发展为子痫前期。但子痫少见。5.卵巢黄素囊肿：由于滋养叶细胞显著增生，产生大量的绒毛膜促性腺激素HCG，刺激卵巢卵泡内膜细胞发生黄素化而形成囊肿称卵巢黄素囊肿。其发生率30~50%，双侧发生，大小不等。囊肿表面光滑、色黄、壁薄，内衬2~3层黄素细胞，切面多房，囊液清亮。一般不产生症状，偶有急性扭转而致急性腹痛。清除胎块后HCG水平下降，囊肿可自行消退。临床表现6.腹痛：

8、葡萄胎平时无腹痛，当葡萄胎增长迅速、子宫急速膨大时，可引起下腹胀痛。葡萄胎间歇出血前常伴阵阵下腹隐痛——为子宫阵发性收缩所致。若发生卵巢黄素化囊肿扭转或破裂，也可出现急性腹痛。7.甲状腺功能亢进现象：约7%患者出现轻度甲亢（心慌、气短），但出现明显体征占2%。葡萄胎清除后症状