妊娠滋养细胞疾病

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1、妊娠滋养细胞疾病GestationalTrophoblasticDisease,GTD南昌大学第四附属医院孙玉芳概念1.葡萄胎(hydatidiformmole)2.侵蚀性葡萄胎(invasivemole)3.绒毛膜癌(choriocarcinoma)4.胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见)妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病.概念各病之间有一定关系:葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕妊娠滋养细胞肿瘤:侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌胎盘部位滋养细胞肿瘤.葡萄胎概念葡萄胎(水泡状胎块

2、)—妊娠胎盘绒毛滋养细胞异常增生,终末绒毛转变成水泡,水泡间相连成串,形如葡萄.分类完全性葡萄胎：胎盘绒毛全部受累，无胎儿及附属物，宫腔内充满水泡样胎块部分性葡萄胎：部分胎盘绒毛水泡样变性，宫腔内有存活或已死的胚胎2021/7/10完全性葡萄胎CompleteMole部分性葡萄胎PartialMole发生率我国约0.08%东南亚地区1/500~600欧美1/1500~2000葡萄胎史1~3%，40倍于第一次。病因确实原因不明。但可疑原因许多，如：胚胎早期死亡营养缺乏病毒感染家族易感性及再发倾向.病因

3、年龄40岁妇女葡萄胎发生率比年轻妇女高10倍。﹤20岁亦是高危孕卵缺陷受精异常2021/7/10遗传学发病机制葡萄胎就是胚胎发育异常伴随滋养细胞异常增生，多余的父源性遗传物质是滋养细胞增生的主要原因。2021/7/10完全性葡萄胎染色体核型为二倍体90%为46,XX；少数为46,XY。染色体基因完全由父系而来。空卵受精2021/7/10部分性葡萄胎核型多为三倍体双受精葡萄胎发生学说空卵受精学说，葡萄胎为单倍体双精子受精学说：葡萄胎为3倍体病理肉眼：呈葡萄状水泡,大小不一,壁薄,透亮,内容为粘性液体

4、,绒毛干梗将其相连,水泡间充满血及血块.完全性葡萄胎：整个宫腔弥漫性充满水泡，无胎儿及附属物。部分性葡萄胎：部分胎盘绒毛水泡变，胎儿已死。2021/7/10肉眼观成串大小不等的水泡，直径数mm-3cm，壁薄，透亮。人工流产所见正常绒毛完全性葡萄胎病理镜下:滋养细胞不同程度增生.绒毛间质水肿.间质内血管消失或极少的无功能血管部分性葡萄胎：滋养细胞增生程度较轻2021/7/10①滋养细胞增生②绒毛间质水肿③绒毛间质内血管消失完全性葡萄胎正常绒毛结构病理生理滋养细胞增生产生大量的HCG刺激卵巢颗

5、粒细胞及卵泡膜细胞发生黄素化黄素化囊肿.完全性葡萄胎30~50%发生部分性葡萄胎一般不发生2021/7/10卵巢黄素化囊肿即卵泡膜黄素化囊肿（theca-luteincyst）葡萄胎组织清除后2-4月可自然消退良性葡萄胎及双侧卵巢黄素囊肿2021/7/10葡萄胎妊娠2021/7/10部分性葡萄胎妊娠临床表现停经后阴道流血一般停经2~4个月(平均12周)始,出血多时可有水泡样组织随着排出贫血、继发感染腹痛葡萄胎增长迅速子宫急速增大下腹部胀痛子宫异常增大、变软绒毛水肿及宫腔积血，临床表现卵巢黄

6、素囊肿：25~60%有黄素囊肿妊高征征象葡萄胎在孕24周前即可发生妊高征征象。约1/4发展为先兆子痫。甲状腺功能亢进征象10%葡萄胎合并轻度甲亢、2%出现甲亢体征绒毛膜促甲状腺素。感染及贫血：反复出血、抵抗力↓、宫口开放滋养细胞肺栓塞2%发生急性呼吸窘迫诊断临床表现辅助检查HCG：尿HCG酶联免疫吸附试验，血-HCG。B型超声波：落雪状声象，无孕囊及胚胎超声多普勒：子宫血流杂音，无胎心音2021/7/10葡萄胎的超声诊断鉴别诊断:1.流产2.多胎妊娠3.羊水过多处理清除宫腔内容物葡萄胎一旦确诊应

7、及时清宫,一般用吸宫术,应注意建立静脉通道,备血,充分扩张宫颈管。一般尽量一次吸宫干净,子宫过大者可在1周后进行第二次刮宫。术时可使用宫缩剂。处理子宫切除术40岁其恶变率为年轻者的4~6倍,或先行吸宫后切除子宫.黄素囊肿的处理一般不需处理,若发生扭转可穿刺抽液或切除.预防性化疗预防性化疗的条件年龄40岁葡萄胎排出前HCG值异常升高>100Ku/L葡萄胎清除后HCG不呈进行性下降子宫明显大于停经月份黄素囊肿6cm滋养细胞高度增生或伴有不典型增生无条件随访者预防性化疗的方法一般用5-FU或KSM

8、单药化疗1~2疗程.随访：葡萄胎随访极为重要.内容：主要是临床表现.查血或尿的HCG头3个月内,1次/周，直到正常1次/2周3月1次/1月6个月1次/6个月1年共2年，测定hcG,临床表现，辅助检查。葡萄胎随访期间应避孕.2021/7/10预后完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在危险。（15％及4％）其高危因素有：１、β-HCG＞100KIU/L２、子宫明显大于相应的妊娠月份３、黄素囊肿＞6cm４、年龄＞40岁５、HCG的消退规律①HCG正常回归曲线稳