系统性血管炎(北京协和医院赵岩)

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1、系统性血管炎－从韦格纳肉芽肿更名说起赵岩2013北京协和医院风湿免疫科FriedrichWegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPANewEnglJMed.2005;352:392ArthritisRheum.2008;58:834.肉芽肿激活的多形核细胞集聚,necrosis包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。肉芽肿形成提示病变的慢性化。LungCrescenticGN主要病理特征：早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症上述两种改变不

2、是绝对的德国纳粹党的早期成员FriedrichWegener，1907—19902007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同2011年：ACREULARASN(AmericanSocietyofNephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。A&R；2011.63,863–864肉芽肿性多血管炎（GranulomatosisWithPolya

3、ngiitis，GPA）：Wegener’sGranulomatosis明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）强调和MPA不同（肉芽肿）Nat.Rev.Rheumatol.8,74–76(2012)ARTHRITIS&RHEUMATISMVol.63,No.4,April2011,pp863–864microscopicpolyarteritis（MPA）改为microscopicpolyangiitisClinicalandExperimentalImmunology,2011：164,7–10系统性血管炎（SV）的重新命名SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩

4、固维持生物制剂的使用LargeVesselVasculitis(LVV):TakayasuArteritis(TAK)andGiantCellArteritis(GCA)MediumVesselVasculitis(MVV):PolyarteritisNodosa(PAN)andKawasakiDisease(KD)SmallVesselVasculitis(SVV):ANCA-AssociatedVasculitis(AAV)including:MicroscopicPolyangiitis(MPA),GranulomatosiswithPolyangiit

5、is(Wegener’s)(GPA)andEosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(ChurgStrauss)(EGPA)ImmuneComplexSVVincluding:Anti-GBMDisease,CryoglobulinemicVasculitis,IgAVasculitis(Henoch-Schönlein)(IgAV)andHypocomplementemicUrticarialVasculitis(Anti-C1qVasculitis)(HUV).VariableVesselVasculitis(VVV):

6、Behçet'sDisease(BD)andCogan’sSyndrome(CS).SingleOrganVasculitis(SOV):CutaneousLeukocytoclasticAngiitis,CutaneousArteritis,PrimaryCNSVasculitisandIsolatedAortitis.VasculitisAssociatedwithSystemicDisease:LupusVasculitis,RheumatoidVasculitisandSarcoidVasculitis.VasculitisAssociatedwithPr

7、obableEtiology:HepatitisCVirus-AssociatedCryoglobulinemicVasculitis,HepatitisBVirus-AssociatedVasculitis,Syphilis-AssociatedAortitis,SerumSickness-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedANCA-AssociatedVasculitisandCancer-As