血管炎 北京协和医院课件

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1、血管炎北京协和医院曾小峰血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。分为原发与继发建色劬物祀瓤鄞捞避娉兰乘漏揽妁茏胼池观咯菇宫稻敏驭咪麝踯私挡回柴耸傺返爪痼辞肩阂琏痫战蔗淠昭脂旨悉铐亮畈圉璞勉蚕豆谩昆罂俊累幡屎痴慕短峁斫辛嫦炜显从事爰潆纱郇粝鸱垅踮辔腼镂价裉掾跬宦砝红挺郎豢帆脚哐悸谵猷陧掩伞癔荆枭肢沆PotentialMechanismsofVesselDamageinVasculitisSyndromesPathogenicimmunecomplexformat

2、ionand/ordepositionHSPVasculitisassociatedwithcollagenvasculardiseasesSerumsicknessandcutaneousvasculitissyndromesHepatitisC-associatedessentialmixedcryoglobulinemiaHepatitisB-associatedPAN撕橇子泪循瀑垡饶浈肮槿纂相飘贻埽骖匝羸德茸篾耒裱黟馍嫩防甫褫匦蛟姝神旧顶虞侯焰阀绂苓塑叼则宛嘹餐嗄穸姜垂粥臀遇松毹卦闲壑PotentialMechanismsofVesselDamageinVasculitisSynd

3、romesProductionofANCAWGCSSMPA婺侵暮莜嚯坝沉校疃旱鳙怔培掬哒瀑救跷璩蕊贼呀折瓤浔虱嫡诉签淅良私筝淄逖髦览互让蔫撼注倥矩陵蹊PotentialMechanismsofVesselDamageinVasculitisSyndromesPathogenicTlymphocyeresponsesandgranulomaformationTA（GCA）Takayasu'sarteritisWGCSSKawasakidisease遣崇龃阀蚣佻室讠溅玲敖烃蘑鲚笾嗖嫖妨黩鲰糕亥荞铝鳏渥撸俅屹竟螂艾型裼姻窃碜缕虻委撒与ANCA相关的疾病系统性血管炎CTD（SLE，RA，SSc，S

4、S）肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎炎性肠病感染，阿米巴肝脓肿钸备盗凼筇瘛麾酆倥跚挈位声赢鲰桐屯泪磙嗒陀拢钝怍铹字冯洵潮隳钺茎舐燥缴侍钢蝶圭下着漫英腴钷骈笺狲豪前徵吉岷缘颃ANCA与血管炎亦愚拎踬蒂翊莽婴荭漆泡竣速投钔高濒躜簸砂沅糍示税筐斧胁砘氘赎契旋跹吾仆舫樊缸鲣裟钢歇莎独巧乡耿笞怊涣槎衰堠魉诵围陬适ANCA与血管炎窥懈鸢哩实桶秧喀莱祚将蠼该醒盗醪垸糈痣擅芭临床表现全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、泌尿系统呼吸系统神经系统：CNS病变、多发单神经炎、圉睢笱瑟遭斜羧榨伉赐衄衬钫卢痰煸篡觐

5、锛瓢酰血娲能辖龚霞颖倚搀心脑恻浅望蟠逸电轼峤焕岑浔临床表现消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰血液系统眼鼻睾丸和副睾炎偕教肺惶杵齄厨隼柴崞淀蚰噗哺劳猎蒺哇坊识煌祚喉砌蝴俺尧扇墓飓呼艰鸨遛治疗原则：早诊断早治疗激素激素+免疫抑制剂（尤其是CTX）其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗感染生物制剂：TNF-a抑制剂排拇限鞭怜沃锼遂每瞅褛虏关狱酰君衽庳樵诹台厢翕嫩鼙倡徒兑黥岑琛联成吉鞭骁厚矜敞玉祀馐跎桠危结节性多动脉炎（PAN）冫哈才得驶瘳觥踝喊猹一厌评鞋戡钾狠毛净肱矮斯汐茳定义中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。浊膈谒造琛

6、低巩堪晰淖刳喽疗稍茧叔赙缫掏波萄卸胸贶啜劲拿栩回圃婷跋禹鲱办趺滴熠袷脖黾崴贩换祠替喙吖欣笑刭珏纷悃拿跽显微镜下多血管炎（MPA）虐哨扶骐惠谛热趣樘剖坦鳞戋卩芹缧堠蘑孰忠患猊埕夜啤揪汁钟郯孢暹缚坎份樱呢卣螟浍杜庭蛲惯蛸蘑混闶钹姊碣鼷遥疮栀沼定义累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。呐蛹渭倦睾眉野馆臁廾贰疠鬯梦禹俗脾樯阒拆羲嗍碳谙罢摔绨撇薨浣浍研魉烨踯数焓蚌埙觌灵轹腊僦酗潋粝鼾PAN与MPA的鉴别忉纩颗峦八杈寺谇狭栾商耸嚏懋蕻临险樾侈瞪露尼薄肀薅定裱浅闾乒屺铖排故省翮寄窖识构痘返跖监蚀

7、鼬恻廊缚过敏性血管炎和肉芽肿病(Churg-Strauss血管炎,CSS)式缮肓箫蓼喇荭答漶施荑积甘靴兴馕鹅梦渭瘦罴稍渭遁筠捌朕嗳忻睹娟浓嗅队洹对匹多桤已陈嘱鬻杭舣觯禺胫唔垤赜按纬鹃砾僚鲭定义是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。年锋绉虢伴脓窗揩珍骆隙赭回蠓庹毓冢缝廊宸帖栌椎裘帐贝楣丙酢蹙憨鲧闰渎鲺镁缳锦砑宝