《系统性血管炎》ppt课件

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1、系统性血管炎中国医科大学附属第一医院风湿免疫科张榕概念系统性血管炎是一组由于血管炎性破坏引起的病变。临床上可因受累血管大小、类型、部位、病理改变等的不同而表现各异，可局限于某一器官，也可累及全身多个系统。系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。分类按受累血管大小分类：1.大血管炎大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎2.中等血管炎结节性多动脉炎、川崎病。3.小血管炎韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎。4.大中小动脉、

2、静脉均可受累白塞病。临床特征1.持续的体质异常乏力、不适、体重下降、盗汗等。2.多肌痛、游走性多关节炎或间歇性跛行。3.皮肤紫癜、结节红斑、网状青斑、荨麻疹等。4.巩膜外层炎，巩膜炎或视网膜微血管阻塞。5.慢性上呼吸道感染、反复发生的“肺部感染”、肺浸润、咯血不能用抗生素控制。6.不明原因的镜下血尿，尤其是存在肾脏损害或红细胞管型。7.外周、颅神经病变或多发的脑梗塞。8.实验室检查异常贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白、血沉增快、CRP增高等。血管炎的表现SKLEN临床表现:S表示皮肤（skin）K表示肾脏(k

3、idneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat)N表示神经（nerve）第一节白塞病1.病因2.病理3.临床表现4.诊断5.鉴别诊断6.治疗病因遗传易感性，与HLA-B5及B51亚型有关。具有此基因型的人群在感染结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、单纯疱疹病毒、EB病毒等时或接触有机农药后易患此病。病理基本病理改变是血管炎。以小血管和静脉为主早期类似白细胞破碎性血管炎晚期则为淋巴细胞性血管周围炎临床表现1.口腔溃疡（阿弗他溃疡，aphthousulceration）多位于颊黏膜、唇、舌

4、、咽和扁桃体，单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色伪膜，中央为黄色基底，周围有一边缘较清晰的红晕，疼痛剧烈。常于1～2周内自行愈合，很少遗留瘢痕。2.生殖器溃疡75%出现生殖器溃疡，病变处先出现红斑或丘疹，24～48h内形成脓疱，女性溃疡主要位于外阴和阴道，男性位于阴囊和阴茎，也可在肛门周围发生溃疡。一般外阴溃疡疼痛剧烈，生殖器溃疡1～3周内愈合，可遗留瘢痕，且反复发作。3.眼症状50%患者有眼部受累，表现为角膜溃疡、结膜炎、虹膜睫状体炎、前色素膜炎、后色素膜炎、视网膜血管炎和视神经炎等。临床症状为视物模糊、视力

5、减退、眼球充血疼痛、畏光流泪等，严重者可导致失明。4.皮肤皮损占80%-98%，是BD的主要表现之一。以四肢或躯干部结节红斑、多形红斑及毛囊炎样皮疹最常见。针刺反应（pathergyreaction）阳性，是BD的诊断依据之一。5.关节可出现关节痛或肿胀，多累及膝关节，其次为踝、腕、肘关节，可以单侧、双侧或多发，一般不遗留畸型。临床表现6.神经系统白塞脑病可累及脑干、脑膜及周围神经，是BD的严重并发症之一。特点：多发病后1～3年出现；男性多于女性；病变较严重；中枢神经受累较周围神经多见；受累部位呈局灶性或弥漫性；治疗效

6、果差，是BD的主要死亡原因。脑膜脑炎最常见，临床表现为脑膜刺激征，头痛、发热、颈强直、颅内压升高、视乳头水肿，脑膜脑炎可反复发作，进行性加重。如影响脑干和小脑，则出现四肢瘫痪、失语、共济失调等。7.血管血管白塞病，最常见是静脉血栓形成，可导致上腔静脉阻塞综合征，也可导致下腔静脉阻塞、肝静脉阻塞及下腔静脉血栓性静脉炎。动脉受累较少,可形成单个或多个动脉瘤。血管白塞病也是致死的重要原因。8.消化道表现为溃疡、穿孔或消化道出血。实验室检查急性期WBC增多，ESR增快，CRP阳性，α2球蛋白增高。大便潜血阳性提示消化道出血。A

7、NA、RF及抗ENA抗体均为阴性。针刺反应阳性。针刺反应以无菌20号针头，斜行刺入皮内，24～48小时后针刺部位出现米粒大小的红色丘疹或疱疹。诊断及鉴别诊断一、复发性口腔溃疡一年内口腔溃疡反复发作至少3次。二、反复生殖器溃疡会阴溃疡或瘢痕，尤其是男性三、眼病变前、后色素膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞，视网膜血管炎。四、皮肤病变结节红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、未服用糖皮质激素而出现的痤疮样皮疹。五、针刺反应阳性具有复发性口腔溃疡及其余4项中任何2项即可确诊本病治疗一、一般治疗二、局部治疗外用表皮生长因子、锡类散等

8、，减轻疼痛，促进溃疡愈合。眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下注射地塞米松，减轻炎症渗出。三、全身治疗1.非甾体抗炎药缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。当出现大动脉炎、视