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1、系统性血管炎的诊治思路浙江大学医学院附属第一医院韩飞血管炎病指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等容易感知的器官体征更为明显皮肤：体表中枢：神经感知肾脏：相对容易检测到肝脾、心脏等病变可能波及全身共同的临床表现广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要－鉴别征象累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼
2、吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管网状青斑红斑荨麻疹结节红斑丘疹溃疡溃疡溃疡坏死斑疹瘀点和瘀斑溃疡结节红斑累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管跛行无力肌痛累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管胸闷咯血肺动脉高压动脉瘤ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎支气管镜下正常隆突支气管镜下隆突出血血性肺泡灌洗液HE×300肺组织活检HE×150ABCD累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经
3、呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管肾动脉性高血压肾动脉瘤蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全—坏死性肾小球肾炎累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管腹泻、腹痛肠坏死、穿孔消化道出血肝酶升高累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管头痛视力改变，颅神经病变中风癫痫意识改变或思维障碍累及不同血管的鉴别征象皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管杂音无脉血管瘤实验室检查－血管炎相关指标补体(C3、C4、CH50)C ANCA+Vasculit
4、is:WG,MPA,CSSCIC+Vaskulitis:PAN,HSP,CV,RV,…CGran.Vasc.:GCA,TAANCAIgA、冷球蛋白(Cryoglobulin)ANA、抗ds-DNA及抗ENA抗体，…RF,抗CCP抗体HBV,HCV,HIV,CMV,EBV血生化(肝功、肾功、肌酶谱、…血清蛋白电泳肿瘤标记物尿常规＋尿沉渣ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原主要抗原:蛋白酶3(PR3)主要抗原:髓过氧化物酶(MPO)相关疾病韦格纳肉芽肿病(WG):敏感性:73%特异性:99%感染等显微镜下多血管炎(MPA):敏感性:67%特异
5、性:99%IBD,RA,SLE等AAV以外ANCA(IFT,ELISA)阳性的疾病结缔组织疾病(i.e.,SLE,SSc,RA)非ANCA相关性血管炎(i.e.,大动脉炎,GCA,结节性多动脉炎)胃肠道疾病(i.e.,UC,Chrohndisease,PSC)感染性疾病(i.e.,TB,麻风病,HIV)恶性肿瘤(i.e.,淋巴系肿瘤,骨髓增生性疾病,癌)仅C-ANCA/PR3-ANCA和P-ANCA/MPO-ANCA有明确的临床意义联合应用IFT和ELISA检测ANCA可减少假阳性结果ANCA检测结果必须结合其它实验室结果、临床表现和病理改变慎重解析血
6、管炎的诊断—综合诊断病史、体格检查、实验室、影像学、活检病理：(判断部位及累及血管的大小)血管炎？不能解释的系统性疾病器官系统缺血的症状临床诊断（一）下列情况应怀疑血管炎：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；临床诊断（二）下列情况应怀疑血管炎：结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；不明原因的耳鼻喉及眼受损；ANCA阳性(MPO-ANCA或PR3-ANCA)上述表现在用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反映急性炎症反
7、应的指标（血沉、CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在。应进一步行病理活检、影像学检查（X胸像、血管造影、CT/MRI）以除外感染、肿瘤及CTD。鉴别诊断感染非感染性炎症性疾病恶性肿瘤药物：PTUVasculitismimics:心房粘液瘤、胆固醇栓塞CTD相关的继发性血管炎(RA,SLE)血管炎的分类无统一分类ChapelHill,93按累及血管大小分较为接受大血管巨细胞(颞)动脉炎(GCA)大动脉炎(Takayasu)白塞病*中等血管结节性多动脉炎(PAN)川崎(Kawasaki)病小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss
8、)显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血
