系统性血管炎心血管损害的诊治课件

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1、系统性血管炎心血管损害及诊治高炜北京大学第三医院心内科病例一男孩，5岁发热7天，胸痛2天结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部充血，双侧颈淋巴结肿大病例一冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤诊断为川崎病（Kawasakidisease）原发性血管炎的分类血管大小血管炎大大动脉炎,巨细胞动脉炎中结节性多动脉炎,川崎病小超敏性血管炎,churg-strauss综合征韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等每种血管炎可累及一种以上的血管,如结节性多动脉炎可累及中和小血管大部分系统性血管炎均可累及心脏系统性血管炎的心血管损害表现多样累及心脏常常提示系统性血管炎预后不良系统

2、性血管炎心血管损害的表现心脏表现心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗死心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩大、心力衰竭心内膜：心内膜炎、瓣膜返流心律失常：室性、室上性、猝死结节性多动脉炎患者合并心包压塞患者男，39岁，主因“活动后气短1月，夜间不能平卧3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包积液，心包压塞”，行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎”结节性多动脉炎患者合并心包压塞经标准抗结核治疗，无效7月后出现急性左心衰竭、心脏扩大，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压、MPO-ANCA阳性(>1：200

3、)诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常churg-strauss综合征的心血管损害NeumannT,etal.49例CSSECG、Echo、MRI、心内膜活检22例(45%)存在心脏受累50%LV功能受损73%存在轻-重度瓣膜关闭不全41%心包积液59%心内膜炎(心内膜活检)对20例临床缓解的CSS患者进行ECG负荷试验、超声心动图、Holter检查以及心脏核磁检查（cMRI）CSS组中90%（18/20）有心脏受累其中7例患者表现为收缩期心衰(LVEF<50%)cMRI改变：89%（17/19）的患者出现心室钆增强的延迟，有

4、6/19的患者出现进行性炎症（早期强化）和水肿（T2加权像）的表现CSS组患者出现室上性及室性心律失常均高于健康对照组(P<0.05)在病情缓解的CSS患者中心脏受累很常见。治疗前：LV壁明显增厚治疗后：LV壁增厚减轻churg-strauss综合征患者心肌病变Microscopyfindings.(Upperpanel)MyocardialtissueaffectedbyChurg-Strausssyndromeshowsinfiltrationofthepolykaryocytegiantcells.(Lowerpanel)Damagedmyocardia

5、lfiberscausedbythevasculitisandinflammation.CircJ2009;73:2355–2359churg-strauss综合征患者猝死系统性血管炎心血管损害的表现心外表现高血压外周动脉：大动脉炎、主动脉瘤、主动脉夹层高脂血症结节性多动脉炎患者患者男，39岁，主因“活动后气短1月，夜间不能平卧3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包积液，心包压塞”，行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎”经标准抗结核治疗，无效7月后出现急性左心衰竭、心脏扩大，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压（1月）、MPO-A

6、NCA阳性(>1：200)诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常巨细胞动脉炎合并主动脉瘤/夹层大动脉炎合并主动脉瘤/夹层心血管损害首发的系统性血管炎的诊断患者特点(年龄,性别和种族)受累血管大小及形态特征是否合并其他系统损害ANCA等化验指标和活检诊断分类标准治疗原发病激素+免疫抑制剂心血管损害对症、支持治疗抗缺血抗血栓抗心衰重症支持二级预防及随访跟踪合并心血管损害的系统性血管炎的治疗