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时间:2019-07-22
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1、心脏疾病福建省立医院陈智群二.先天性心脏病的外科治疗1.先心病发病率:占新生儿的6~8%。按我国出生率为13‰计,每年新生的先心病患儿约19.8万例,大约现有先心病患者200万人。目前400家开展先心病手术医院,年完成先心病手术约25000例,占心脏手术的52~56%左右。中国潜在的需心脏手术的病人冠心病:296万风湿性瓣膜病223万先天性心脏病180万原发性心肌病及其他160万心脏病的流行病学一.动脉导管未闭1.发生率:为最常见先心病之一(12-15%),约占手术的先心病病例的16-34%,占第一位,女性多见,男女之比约1
2、:1.4~3.0。正常情况下,出生后随着婴儿的哭泣,肺开始通气后15-20小时导管即自行关闭,机理不明,动脉血氧张力的高低是个重要因素。动脉导管未闭2.病理生理:如动脉导管不闭锁→主动脉血流→肺循环→增加肺循环血量,可达左心室排血量的20-70%→左心负荷增加→左心肥大→左心衰竭,肺循环血量↑→肺动脉压↑→右心衰竭分型:管型哑铃型漏斗型窗型动脉瘤型其直径大小从0.2-2.0㎝,其直径大小决定着左→右分流量动脉导管未闭3.临床表现典型杂音为L2连续性机器样杂音,扪及连续性震颤,周围血管征阳性心电图:多表现为左室肥大X线:可见“
3、漏斗征”超声心动图:为主要诊断手段,可准确测量动脉导管直径,分流情况等。心导管检查:特殊病例方需要动脉导管未闭动脉导管未闭4.诊断结合以上检查,一般不难确诊5.鉴别诊断:需与室缺合并主动脉瓣关闭不全,主肺动脉间隔缺损等鉴别动脉导管未闭5.自然预后:一般自然生存不超过50岁6.治疗:⑴手术治疗适应症年龄,一经诊断争取在4~5岁手术动脉导管未闭⑵手术方法:①常规左侧开胸结扎法或切断缝合法;②电视胸腔镜下钳闭法;③导管栓堵法;④体外循环下直接缝合法;二.房间隔缺损为最常见先心病之一,大约占先心病25%,常见于女性,男女比例为2:1
4、;分为原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔型常见,其又分为中央型、上腔型、下腔型和混合型四类;原发孔型并二尖瓣大瓣裂,称为部分性房室通道或部分性心内膜垫缺损。房间隔缺损病理生理:由于正常情况下,左房压>右房压→左向右分流,分流量大小取决于缺损大小及二心房间的压力阶差。临床表现1.症状:取决于分流量的大小2.杂音:典型的为L2Ⅱ-Ⅲ级吹风样杂音,P2亢进,分裂。房间隔缺损3.心电图:多为正常,分流量大时,则有右室肥大的表现。4.胸片:4.超声心动图:同样主要的诊断手段,能提供缺损大小。鉴别诊断:需与高位室缺,肺动脉瓣狭窄等鉴别
5、房间隔缺损治疗:由于现在手术水平虽显著提高,一经诊断大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。1.手术治疗体外循环下直视修补≥2.0cm需补片,可采用新鲜自体心包片或经0.6%戎二醛固定的自体心包片。电视胸腔镜技术的应用2.心导管介入法3.手术效果:无重度肺高压者,手术死亡率<1%,远期疗效佳。三.室间隔缺损为另一种常见的先天性心脏病,约占手术的先心病第二位。干下型山脊下型分型隔瓣后型肌部左室右房通道(特殊类型)室间隔缺损病理生理:由于左、右心室的压力阶差,主要产生左→右分流,分流量大小同样取决于缺损大小及左、右室压力阶差,当晚期
6、重度肺高压,可产生右→左分流,称艾森曼格综合征。室间隔缺损临床表现:有无症状与严重程度,同样取决于分流量。体检:典型者L2-4Ⅲ-Ⅳ级粗糙收缩期杂音,伴明显震颤。P2亢进,杂音大小与缺损大小无明显关联,但与缺损位置有关,一般位于干下的室缺杂音较明显,而隔瓣后则不明显。心电图:分流量较大者,可出现左心室高电压或肥大,严重者可出现右心室改变。室间隔缺损X线检查:分流大者,可出现肺血增多,左心室肥大等征象。超声心动图:可准确地显示缺损位置、大小等。根据以上检查不难诊断。有疑问者需与动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭窄等鉴别。室间隔
7、缺损治疗:一经确诊多需手术治疗,除了个别极少量分流者。方法:1.体外循环直视修补;2.心导管介入治疗-新开展,仍有些技术问题。四.法乐四联症法乐四联症为最常见的紫绀型先天性心脏病,占先心病的12~14%,紫绀型先心病中占50~90%。所谓的四联症指:肺动脉狭窄,室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四个联合心脏畸形。法乐四联症病理生理:由于肺动脉狭窄→右心室压力↑→右向左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室→动脉血氧饱和度↓→紫绀。所以其病情严重程度主要取决于肺动脉狭窄程度。临床表现:多数在新生儿即出现紫绀,以哭闹时为剧;以后
8、则出现活动后气促,蹲踞等现象;严重者会因右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧性昏厥法乐四联症体检检查:可发现口唇紫绀以及杵状指(趾),L2-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音,伴震颤,P2减弱。实验室检查:红细胞显著增加,血红蛋白可高达150-200g/L,动脉血氧饱和度显著降低<90%。心电图提示右
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