血管炎新分类

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1、血管炎新分类的启示  血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年ChapelHill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。1血管炎分类的发展历史1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动

2、脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的DeShazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有

3、了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。1994年Lie就CHCC阐述了不同意见，并提出了自己的分类标准，首次提出血管炎有原发性和继发性之分，并加入了中枢神经系统孤立性血管炎、伯格病（Burguer病

4、）、科根综合征等，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。上述各个分类标准均有各自的特点及优势，但最大的缺陷在于有很多明确的血管炎（如白塞病）并未被收入。更新分类方法是临床和实验室研究发展的必然趋势，由此，2012年新版CHCC分类方法诞生，见表1。2CHCC2012血管炎分类标准2.1大血管炎：包括大动脉炎和巨细胞动脉炎(GCA)，是在所有类型的血管炎中唯一具有1A级循证医学证据的类型。主要累及大动脉，但也有一部分大血管炎患者以中小动脉受累为主要表现。二者均好发于女性，临床表现、甚至组织病理学表现有很多相似性，往往难以区分

5、，最大的区别在于好发年龄：大动脉炎好发于年轻患者（年龄<50岁），GCA好发于中老年患者。已有学者提出这二者实际上是同一种疾病，但该观点争议较大，CHCC2012分类标准维持了原有的分类方法。2.2中血管炎(MVV)：包括结节性多动脉炎(PAN)和川崎病。一般来说，中血管炎的炎症反应较之大血管炎要更为剧烈，病程更短，更易引起组织坏死。但PAN与小血管炎某些时候在临床上、甚至病理上均难以区分。在CHCC2012标准中，明确指出PAN与ANCA不相关。虽然ANCA在血管炎发病机制中所起的作用还未完全清楚，但学界公认，ANCA是小血

6、管炎的一个可靠的标志物，也是小血管炎与PAN一个最重要的鉴别点。川崎病在发病年龄及靶器官上有明显特点：几乎只发生于婴幼儿，常累及冠状动脉，与其他类型的血管炎不难区分。2.3小血管炎：CHCC2012分类标准根据血管壁上免疫复合物沉积的多寡将小血管炎分为ANCA相关性血管炎(AAV)和免疫复合物性小血管炎，二者的鉴别也主要以此为依据，但标准未提出明确的“多”“寡”的具体标准。依据ANCA的类型将AAV再细分为3类：MPO-ANCA相关性AAV、PR3-ANCA相关性AAV、ANCA阴性AAV。当某一患者有充分证据诊断为AAV，但

7、血清ANCA检测始终阴性时，则诊断为ANCA阴性AAV，类似于血清阴性的SLE和血清阴性的RA。根据组织病理学特点将AAV分为显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和单器官AAV，临床上一般也应用该分类法。需要注意的几点是：①一部分GPA/EGPA患者病变仅局限于呼吸系统，无其他器官、系统受累的依据，但其临床及病理学表现与GPA/EGPA累及呼吸道的患者完全一致，因此通常将这部分患者归为GPA/EGPA，而非单器官性血管炎(SOV)（尤其当ANCA阳性时更支持此观点）；②EG

8、PA的血管外表现往往为非肉芽肿性；③ANCA阳性的EGPA患者肾损害发生率高。CHCC2012分类标准中的免疫复合物性小血管炎一般指原发性，包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎(HUV)。从广义上讲，免疫复合物性小血管炎包括的范围