系统性血管炎分类的新认识（52页）.ppt

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1、系统性血管炎分类的新认识血管炎分类简介血管炎是一种古代已发现的疾病，最早的案例梅毒性主动脉炎已于1815年有纪录但经185年来，如何将血管炎做出最好的分类，仍未得以解决系统性血管炎是一组以炎症细胞浸润和血管壁坏死为特征比较罕见的疾病可为原发性或者与许多已存在的疾病有关连血管炎的分类系统性血管炎的命名仍是不统一主要问题是缺乏诊断名称和定义标准因此，不同的名称可被用于同一种疾病，以及同一个名称亦可用于不同种类疾病于分类血管炎时所遇到的困难需考虑各种血管性疾病之间的临床特征有重叠缺乏病原性的临床特征缺乏诊断性的实验室检验缺乏一致的

2、组织病原性表现主要的病原或发病性机理大部份均未知血管炎标准分类的优点有助于疾病的诊断和治疗使治疗结果有所对照增进对不同类型血管炎的病因，致病机制和病情发展的了解血管炎分类的方法根据：受影响血管的大小临床特征病因学免疫致病机理对于以往血管炎分类纲要选择性的调查于1866年，AdolfKussmaul(一位临床医师)，和RudolfMaier(一位病理学家)首先报导了periarteritisnodosa。于1903年，Ferrari将periarteritisnodosa改名为结节性多动脉炎polyarteritisnodos

3、a(PAN)。自1866年起，PAN已用于命名所有未知原因的血管炎。当Zeek计划用引起坏死的动脉炎非注册名称来标示5种不同类型的系统性血管炎时，血管炎的分类于1952年首次公开。Zeek对血管炎的分类法(1952)过敏性动脉炎过敏性肉芽肿动脉炎风湿动脉炎结节性动脉周炎颞动脉炎NBChurg-Strauss综合症被包括在内(过敏性肉芽肿动脉炎)伟格纳肉芽肿病和动脉炎并不包括在内对于以往血管炎分类纲要选择性的调查Zeek的分类法已作为之后所有调查者系统阐述血管炎分类纲要的蓝图。之后于1964年Alarcon-Segovia和

4、Brown以及于1975年deShazo的提议分类法都与Zeek的分类法类似。于1976年Gilliam和Smiley提议的分类法首次强调各种类型脉管炎受影响动脉的大小有重叠的特性。对于以往血管炎分类纲要选择性的调查于1978年Faucietal所提议的分类法明显地有异于传统的Zeek分类法它们包含更多病种(包括旧的如Buerger’sdisease(血栓闭塞性血管炎)和新的如Kawasakidisease(川崎病)它们将Churg-StraussSyndrome分组到系统性坏死性血管炎的PAN组群它们包含了淋巴瘤肉芽肿病

5、，但这病后来被确认为一种T细胞淋巴瘤对于以往血管炎分类纲要选择性的调查于1980年Alarcon-Segovia尝试提出另一更为有效的分类法所有血管炎根据其病理特征以及受累血管的大小分成三大种类巨细胞动脉炎结节性多动脉炎组小血管炎对于以往血管炎分类纲要选择性的调查于1987年Lie提出一种简化的血管炎分类法，具体如下：感染性血管炎非感染性血管炎累及大、中和小血管的主要累及中和小血管的主要累及小血管的这一分类法为临床医师对于何时应怀疑，在何处进行活检和在组织学上有何发现以确诊血管炎提供了指引。血管炎分类ACR1990标准A

6、CR委任辖下委员会研究发展一套标准的血管炎分类的可行性这分类可以提供一标准的方法对于病人在治疗流行病学或其他研究方面进行评核。该委员会决定通过分析，而非经验性的，以前瞻方法探讨和收集数据而系统地阐述标准。他们决定确立标准以将血管炎一些个别类型与其他进行区分。研究局限于七种类型的血管炎。血管炎分类ACR1990标准此研究并非是为了制定一套新的血管炎分类法或者暗示其他己被公认的血管炎不存在。自以82年6月至87年12月期间来自美国、加拿大和墨西哥48个中心的病学家为此研究提交了1,020个病案。各类血管炎的分布血管炎类别　　个案

7、数目结节性多动脉炎118Churg-Strauss综合症２０伟格纳肉芽肿８５过敏性血管炎９３过敏性紫癜８５巨细胞动脉炎２１４动脉炎６３其他未有分类的血管炎１２９继发于结缔组织病的血管炎１４１川崎病５２非血管炎２０４８个中心一共提供１０２０个案作研究，最后三组的病人（N＝２１３）不被包括在研究中1990年美国风湿病协会关于结节性多动脉炎的分类标准1.体重下降>4kg2.网状青斑3.睪丸疼痛或触痛4.肌痛﹑无力或下肢触痛5.单神经病或多神经病1990年美国风湿病协会关于结节性多动脉炎的分类标准6.舒张压>12.0kPa(90

8、mmHg)7.肌酐﹑尿素氮水平生高8.乙型肝炎病毒9.血管造影异常10.中小动脉活检以上十项中符合了三项或以上者可诊断为PAN。该标准的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。1990年美国风湿病协会Churg-Strauss综合症分类诊断标准哮喘外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分类计数的10