皮肤假性血管炎

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1、118临床皮肤科杂志２０11年40卷第2期ＪＣｌｉｎＤｅｒｍａｔｏｌ熏February２０11熏Ｖｏｌ．40熏Ｎｏ．2继续医学教育皮肤假性血管炎Cutaneouspseudovasculitis冯素英，林麟，靳培英FENGSu-ying，ＬＩＮＬin，JINPei-ying（中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤病研究所，江苏南京2100４２）[摘要]皮肤假性血管炎以血栓形成和血管壁损伤为主，没有免疫反应参与。该文简述该病的概念、分类和治疗情况。[关键词]血管炎，假性，皮肤[中图分类号]R543[文献标识码]A[文章编号]1000-4963（2011）

2、02-0118-04皮肤血管炎在组织病理上表现为血管壁纤维素样变性、炎性细胞在血管壁上浸润、中性粒细胞或者淋巴细胞核尘、红细胞外溢等特征性组织学改变。皮肤假性血管炎的组织病理改变与上述不同，以血管壁损伤和血栓形成为主要表现，炎性细胞很少[1]。由于皮肤血管炎和假性血管炎在临床表现上有相似之处，但两者的治疗与预后均不同，故应引起皮肤科医生的重视。假性血管炎与血管炎的发病机制不同，但有时也有交叉，根据目前的研究，假性血管炎的发病机制有血管壁功能受损、凝血功能受损、感染、栓塞、血栓形成、血管痉挛、血管外伤和血管壁损伤等几个方面。1血管壁功能受损或凝血功能障碍1.1老年

3、性或日光性紫癜[2-3]左下肢毛细血管扩张性环状瘀斑图1色素性紫癜性皮病患者下肢皮损紫癜在组织病理学上表现为真皮血管周围有红细胞，在慢性和复发性患者中有含铁血黄素沉积，紫癜的形成与止血有关2感染的一种或多种因素改变有关，如血小板、血管壁和凝血纤溶系在组织学上，败血症相关的血管炎具有广泛的组织病理统异常等。老年或日光性紫癜表现为老年人前臂和手背较大的表现，从血管栓子（假性血管炎）到真正的血管炎。一般来说，瘀斑，由于损伤真皮中的血管所致。败血症相关的假性血管炎主要是在血管中有由血小板、红细1.2维生素C缺乏症[2，4]胞、纤维素和中性粒细胞组成的透明血栓，核尘少，真

4、皮深部维生素C是一种水溶性维生素，参与胶原合成中的脯氨酸小动脉受累少，出血明显，一般有表皮下或表皮内的脓疱和表羟化过程，另外对毛发的生长也有影响。酗酒和营养缺乏者可皮坏死[6]。出现维生素C缺乏，由于影响胶原的正常功能，导致血管壁脆2.1感染性心内膜炎性增加，出现紫癜，由于血管缺乏真皮支撑，很容易出现紫癜。感染性心内膜炎是心内膜的微生物感染，可累及瓣膜和心其他的表现包括毛囊周围瘀点、卷曲发、毛囊角化过度、牙龈出房，导致细菌血症和真菌血症，由于心瓣膜炎和周围血管栓子血、创伤难以愈合和下肢水肿等。组织病理表现为毛囊周围出导致多系统损伤，在血管中尤其是小动脉中存在血栓

5、，没有中血和含铁血黄素沉积，并有卷曲发。性粒细胞的核尘时称为假性血管炎。如果感染导致免疫反应，1.3色素性紫癜性皮病[2，5]补体激活时，可出现真性血管炎的表现[7]。色素性紫癜性皮病是一组炎症性疾病，临床表现为紫癜样2.2路西奥（Lucio）现象皮疹（图1），过去常将其视为一种淋巴细胞性血管炎。组织病理路西奥现象发生在没有治疗的瘤型麻风患者和复发的麻表现为淋巴细胞在血管周围浸润，有红细胞外溢，可见含铁血风患者中，其临床表现很有特征性，皮肤上出现广泛、不规则的黄素沉积，虽然在血管壁上可有免疫复合物、补体或纤维素沉溃疡而全身症状轻。皮损组织病理显示巨噬细胞浸润、血

6、管扩积，但目前的一些研究没有把它作为淋巴围管性血管炎或白细张、内皮细胞增生、血管阻塞和真皮浅层或中层血管血栓形成，胞碎裂性血管炎的晚期表现，而把它归为假性血管炎的一种，在血管壁中有抗酸杆菌。这也是一种假性血管炎[8]。主要是由于没有血管壁的纤维素样坏死，也无淋巴细胞破坏血在感染导致的假性血管炎治疗中，重要的是积极有效地抗管壁的表现。感染治疗，如出现路西奥现象时应采用抗麻风治疗，如果按血管炎处理，给予糖皮质激素或者免疫抑制剂，会延误治疗[9]。收稿日期：2009-12-04；修回日期：2010-08-05万方数据临床皮肤科杂志２０11年40卷第2期ＪＣｌｉｎＤｅｒ

7、ｍａｔｏｌ熏February２０11熏Ｖｏｌ．40熏Ｎｏ．2119板减少为特征，在血中有抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白1。可以3栓塞单个血管受累或多个血管受累，可有多种表现。系统表现有深3.1心房黏液瘤[2]静脉血栓、肺栓塞和脑血管意外（脑卒中和短暂脑缺血发作）。心房黏液瘤是一种常见的心脏肿瘤，90％的患者可出现一网状青斑是最常见的皮肤表现（图2），其他的皮肤表现还有紫些全身症状，如发热、不适、关节痛和体重减轻等。皮肤表现也癜、肢端坏死、局限或广泛性皮肤坏死、甲下裂片状出血和浅表较常见，包括肢端发绀、红斑、丘疹、腹部网状青斑、裂片样出静脉血栓等。网状青斑是动脉受累的

8、表现。多次组织病理检查血