血管炎与白塞病

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1、血管炎与白塞病西京医院临床免疫科李学义诡异的无脉症……一位来自河南农村的少女，因反复出现眼前黑朦就诊！明明五脏六腑俱全，却唯独没有脉搏和血压！波的云开见月明……颈动脉、锁骨下动脉狭窄胸主动脉狭窄神秘古老的疾病……血管炎患者血管炎病概述：血管炎病：因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的自身免疫病，分为原发性和继发性。继发性血管炎：是指血管炎继发于另一种确诊的疾病，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病（SLE、RA、Ss)原发性血管炎：是指不合并另一种已明确疾病的系统性血管炎，本节讨论的重点血管炎病概述：发病机理不清临床表现复杂缺乏诊断标准多属

2、疑难杂症血管炎概况：Whatweseeis“Tipoftheunreportediceberg”本节课重点:血管炎临床表现概念、分类病理特点分类标准临床特点治疗原则白塞病诊断标准治疗原则2012年CHCC血管炎分类新命名1.大血管性血管炎(LVV)：巨细胞动脉炎，大动脉炎2.中等血管性血管炎(MVV)：结节性多动脉炎(PAN)，川崎病(KD)3.小血管炎(SVV)：ANCA相关性血管炎(AAV)；免疫复合物血管炎。4.多血管血管炎(VVV)：白塞病(BD)、Cogan综合征(CS)5.单一脏器血管炎(SOV)：皮肤白细胞破碎性血管炎

3、、皮肤动脉炎，原发性中枢神经血管炎。6.系统性疾病相关性血管炎：系统性红斑狼疮血管炎、类风湿关节炎血管炎等和类肉瘤血管炎。7.可能病因相关性血管炎：丙肝、乙肝、梅毒、药物、肿瘤原发性血管炎主要受累的血管:韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜白塞病原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎毛细血管大动脉炎颞动脉炎微小动脉小静脉静脉中小动脉皮肤白细胞破碎性血管炎大动脉结节性多动脉炎川崎病（Kawasaki）WLG03/02血管炎疾病的年龄分布：巨细胞动脉炎（TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病

4、率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50岁以后川崎病则均发生于儿童期多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少血管炎病性别分布：多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见余疾病均为男性略多于女性年龄分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍血管炎病因与发病机制：大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害

5、和免疫异常介导的炎症反应金葡菌HBV病毒HIV病毒血管炎发病机制：化学、物理气候、生物血管壁炎细胞浸润发热ANCA弹力层扩张皮肤环境平滑肌层动脉瘤关节遗传背景AECA感染纤维素样增生神经IC内皮细胞增生肾脏乙肝、丙肝HIV、CMV肺脏金葡菌、链球菌血管狭窄、扩张心脏抗中性粒细胞抗体ANCA抗中性粒细胞抗体(AntiNeutrophilCytolasmicAntibody，ANCA）针对中性粒细胞及单核细胞胞浆成分的一组自身抗体靶抗原：蛋白酶3（PR3）嗜天青颗粒胞浆分泌颗粒髓过氧化物酶（MPO）相关疾病：MPA胞膜WegnerCh

6、urg-Strauss特殊颗粒新月体肾炎胞核ANCA针对的各种靶抗原：嗜天青颗粒蛋白酶3(PR3)组织蛋白酶G(CG)人白细胞弹性蛋白酶(HLE)天杀青素(AZU)髓过氧化物酶(MPO)杀菌/通透性增高蛋白(BPI)特异性颗粒乳铁蛋白(LF)防御素、a-烯醇酶胞质ANCA分型：ANCA分为：细胞浆型(cANCA)核周型(pANCA)主要靶抗原为蛋白PR-3主要靶抗原为髓过氧化酶MPOC-ANCA：靶抗原：蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increas

7、ingprotein,BPI）弹性蛋白酶（Elastase）组织蛋白酶G（CathepsinG）天青杀素（Azurocidin）相关疾病：肉芽肿性多血管炎（73%）显微镜下多血管炎（30%）P-ANCA：靶抗原：髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）溶酶体（Lysozyme）乳铁蛋白（Lactoferria，LF）天青杀素（Azurocidin）相关疾病：显微镜下多血管炎（MPA）67%肉芽肿性多血管炎（20%）ANCA在血管炎中分布：cANCA—肉芽肿性多关节炎pANCA—显微镜下多血管炎AN

8、CA相关血管炎：肉芽肿性多血管炎（WG）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS）这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类，统称为ANCA相关性血管炎特点:1、都是小血管（小静脉、小