sle讲稿-最新ha

《sle讲稿-最新ha》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）河北医科大学第二医院免疫风湿科韩玉祥1定义是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，血清中出现多种自身抗体，其中抗核抗体和抗ds-DNA抗体最为特异。育龄期女性多见。临床上可以造成全身多个系统和脏器损伤。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是主要死亡原因。2病因与发病机制一、遗传①同卵孪生同患SLE高达约40%，异卵孪生同患SLE为3%②患者家族中患SLE高达13%③不同人种发病率不同④SLE易感基因（HLA-DR2,-DR3）发生

2、频率高于正常人⑤SLE患者家庭患自身免疫病有聚集现象，15-20%SLE患者无症状亲属血中有自身抗体3病因与发病机制二、环境日光紫外线照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，有很强的抗原性，可刺激机体产生大量自身抗体。日光过敏见于40%狼疮患者。食物芹菜、无花果有潜在增强光过敏作用过敏感染4病因与发病机制药物①诱发SLE的药物：青霉素族，链霉素，磺胺，四环素，灰黄霉素，青霉胺，氯丙嗪，保泰松，心得安，利血平，甲基多巴，避孕药。一但发生，停药不能阻止病情发展②诱发SLE样综合征的药物：肼苯达嗪，苯妥英钠，普鲁卡因酰胺，

3、异烟肼。可出现SLE样症状和ANA（+），停药后症状和ANA（+）可自行消失，称药物性狼疮5病因与发病机制三、雌激素①SLE多发于育龄妇女，育龄妇女与同龄男性之比为9：1②女性在非性腺活动期（<13，>55岁）SLE发病率↓↓；③SLE患者体内雌酮羟基化产物↑④妊娠可诱发或加重本病⑤用含雌激素的避孕药可使SLE复发或加重⑥在新西兰鼠狼疮模型中，雌鼠早于雄鼠死亡，雄鼠在成熟前切除睾丸或给予雌激素可加重6病因与发病机制不明确遗传+环境+雌激素→自身免疫反应7病因与发病机制抗原引起人体T、B细胞活化，产生大量致病性自身抗体（

4、抗ds-DNA抗体，抗血小板抗体，抗SSA抗体，抗磷脂抗体等）和致病性免疫复合物，造成大量组织器官的损伤。8病理基本病理改变①结缔组织的纤维蛋白样变性②结缔组织的基质发生粘液性水肿③坏死性血管炎受损器官的特征性病理改变①苏木紫小体细胞核变性为嗜酸性团块②“洋葱皮样”病变，动脉周围有显著的向心性纤维增生③疣状心内膜炎9临床表现一、全身症状发热90%,低热或中度热乏力体重减轻10临床表现二、皮肤与粘膜病变1.蝶形红斑2.盘状红斑3.红斑见于手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周，系血管炎表现4.口腔溃疡30%5.脱发活动期40

5、%6.雷诺现象7.网状青斑、冻疮样皮损8.光过敏40%1112131415161718192021临床表现三、关节和肌肉病变1.关节痛和关节炎80%患者有关节受累。关节痛为多关节性、非对称性及阵发性，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形2.无菌性坏死长期用肾上腺皮质激素者5-8%发生股骨头或肱骨头无菌性坏死；未用激素者可能由小血管炎或脂肪栓塞所致3.肌痛和肌炎40%患者有肌痛，5%有肌炎22临床表现四、浆膜1.胸膜炎1/3，单或双侧，少量至中等量，急性期中性粒细胞占优势，以后淋巴细胞占优势。胸水中可查到狼疮细胞，ANA↑

6、,C3、C4↓2.心包炎30%3.腹膜炎较少见2324临床表现五、狼疮性肾炎①轻型肾炎②肾病综合征常见③急性肾炎④慢性肾炎常见⑤尿毒症⑥肾小管酸中毒25临床表现六、心脏心肌炎：10%累及心肌，表现为心动过速、心衰或心脏扩大、P-R间期延长心内膜炎：多无临床表现七、肺急性狼疮性肺炎10%，发热、干咳、胸片示双侧弥漫性肺泡浸润阴影肺间质纤维化肺泡出血,呼吸肌功能失调,肺不张,肺栓塞等继发性细菌性肺炎肺TB26临床表现八、消化系统急性腹膜炎，胰腺炎，胃肠炎，胃肠道出血，坏死，肠梗阻轻度肝肿大10%，转氨酶↑40%，黄疸少见2

7、7临床表现九、神经系统精神障碍40%，如躁动、幻觉、妄想癫痫发作15%偏头痛，偏瘫，蛛腔出血外周神经病变脑脊液中蛋白↑、白细胞↑、压力↑出现CNS损伤说明病情活动、重、预后不良28临床表现十、血液系统贫血，60%，10%有Coombs’试验阳性的自身免疫性溶贫血小板减少20%－50%，血小板减少性紫癜可为首发表现白细胞减少淋巴结肿大20%脾大15%29临床表现十一、眼眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出等。可以影响视力，严重者可以致盲。十二、继发性干燥综合征多见于抗SS-A，抗SS-B抗体（+）者30辅助检查一、一般检查贫血

8、，10%有溶贫，Coomb试验（+）WBC↓血小板↓ESR↑反映病情活动31辅助检查二、免疫学检查（一）抗核抗体谱1．抗核抗体（ANA）阳性率95%，是SLE的标准筛选试验。特异性差，约65%，也见于其他结缔组织病，≥1：80有意义2.抗dsDNA抗体阳性率70%，特异性95%，是SLE特异抗体，抗体效价随病情缓解而↓,（+）者常