医学院大学－－巴德-吉亚利综合征

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1、巴德-吉亚利综合征汪忠镐北京宣武医院血管外科研究所定义巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。主要介绍内容一、历史回顾二、病因三、分型和分期四、病理与病理生理五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后一、历史回顾定义的演变1845和1899年，英国内科医师GeorgeBudd和奥地利病理医师HansChiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合

2、征。1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻塞病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变。1911年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属于上述病变。1947年，Thompson复习的95例中，有20%涉及肝后段下腔静脉病变。1963年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例，达96%。本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流出道障

3、碍的疾病均被包括在布加综合征的范畴之内（由心功能不全引起者除外）。欧美报导的病例中，绝大部分由肝静脉阻塞引起；我国、日本、印度、韩国与南非所报导者则大部分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻塞性病变所致，且下腔静脉隔膜或蹼性病变占大多数。也被称为亚非型布加综合征。国内历史1981年以前，我国仅有41例报导。至1988年在济南召开的首届国际布加综合征研讨会上，我国25所医院报导了566例。汪忠镐87年报导数为50例，89年为100例，94年为430例，2004年已为两千多例（如右图）。本病在我国并不罕见，且发现山东、河南和安徽北部为

4、明显的高发区。治疗的发展历史1958年，Umeda首先以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征。1962年Erlik以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉血栓形成所致的病变；同年，Kimura以经心房破膜术治疗下腔静脉隔膜。1963年Ohara首先应用了前径腔房转流术。1964年Yamamoto应用奇腔静脉转流法。1968年，Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本病。1974年，Equchi首先应用了球囊扩张法。1976年Putnam首先以肝移植治疗布加综合征。1978年Victor采用后径腔房转流法。同年，Cameron应用肠房

5、转流术。1983年Senning创用经下腔静脉后冠部肝切除和肝房吻合术治疗本病。1986年Franco采用过门房转流术。国内的治疗发展史1981年首先完成经右房破膜和扩张术。1982年腔房转流。1983年肠房转流和肠腔房转流以及球囊扩张术。1985年脾房转流。1986年经侧径的根治切除术。1989年以肠颈转流成功抢救了危重病人。1991年开始用支架置放术、手指破膜加支架放置术和下腔静脉支架加二期肠腔转流术治疗本病。2000年起，为重症病人采用肠腔房胸骨后颈内静脉转流术取得出乎想象的好结果。二、病因1.先天性因素2.高凝和高粘状

6、态3.毒素4.腔内非血栓性阻塞5.外源性压迫6.血管壁病变7.横膈因素与腹部创伤8.其他和病因不明的先天性因素：主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括下腔静静内Eustachian瓣的发育异常下腔静脉发育异常胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之间。膜状梗阻在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。2.高凝和高粘状态除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘滞度状

7、态有明显关系，包括：口服避孕剂血小板增多症妊娠、产后骨髓增生性疾病阵发生夜间血红蛋白尿抗凝血因子Ⅲ减少异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变红斑性狼疮、骨髓移植、白塞综合征、非特异性血管炎C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。3.毒素内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一定的关系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤

8、也可引起肝静脉血栓形成。4.腔内非血栓性阻塞下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有报导。5.外源性压迫肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化