最新巴德吉亚利综合征讲义教学讲义ppt.ppt

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1、巴德吉亚利综合征讲义定义巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。主要介绍内容一、历史回顾二、病因三、分型和分期四、病理与病理生理五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后国内历史1981年以前，我国仅有41例报导。至1988年在济南召开的首届国际布加综合征研讨会上，我国25所医院报导了566例。汪忠镐87年报导数为50例，89年为100例，94年为430例，2004年已为两千多例（如右图）。本病在我国并不罕见，且发现

2、山东、河南和安徽北部为明显的高发区。治疗的发展历史1958年，Umeda首先以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征。1962年Erlik以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉血栓形成所致的病变；同年，Kimura以经心房破膜术治疗下腔静脉隔膜。1963年Ohara首先应用了前径腔房转流术。1964年Yamamoto应用奇腔静脉转流法。1968年，Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本病。1974年，Equchi首先应用了球囊扩张法。1976年Putnam首先以肝移植治疗布加综合征。1978年Victor采用后径腔房转流法。同年，Cameron应用肠房转流术。

3、1983年Senning创用经下腔静脉后冠部肝切除和肝房吻合术治疗本病。1986年Franco采用过门房转流术。国内的治疗发展史1981年首先完成经右房破膜和扩张术。1982年腔房转流。1983年肠房转流和肠腔房转流以及球囊扩张术。1985年脾房转流。1986年经侧径的根治切除术。1989年以肠颈转流成功抢救了危重病人。1991年开始用支架置放术、手指破膜加支架放置术和下腔静脉支架加二期肠腔转流术治疗本病。2000年起，为重症病人采用肠腔房胸骨后颈内静脉转流术取得出乎想象的好结果。二、病因1.先天性因素2.高凝和高粘状态3.毒素4.腔内非血栓性阻塞5.外源

4、性压迫6.血管壁病变7.横膈因素与腹部创伤8.其他和病因不明的先天性因素：主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括下腔静静内Eustachian瓣的发育异常下腔静脉发育异常胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之间。膜状梗阻在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。2.高凝和高粘状态除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘滞度状态有明显关系，包括：口服避孕剂血小板增多症妊娠、产后骨髓增生性疾病阵

5、发生夜间血红蛋白尿抗凝血因子Ⅲ减少异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变红斑性狼疮、骨髓移植、白塞综合征、非特异性血管炎C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。3.毒素内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一定的关系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也可引起肝静脉血栓形成。4.腔内非血栓性阻塞下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞癌、

6、肺癌、肾癌等。肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有报导。5.外源性压迫肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病、梅毒树胶肿和多囊肝等。腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布加综合征本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫。6.血管壁病变风湿及过敏性血管炎全身性胶原性血管病特发性坏死性肉芽性血管炎肝扭转下腔静脉机械、化疗和放疗性损伤7.横膈因素与腹部创伤横膈抬高可致肝静脉梗阻，如右膈的抬高压迫了下腔静脉。先天性膈疝可致下腔静脉梗阻，诱发布

7、加综合征。有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻，伴有全身高凝状态，更易诱发本病。8.其他和病因不明的文献上报导有萎黄病（绿色贫血）、镰刀细胞贫血、肝豆状核变性、失蛋白性肠病、类脂性肾炎、C蛋白的缺乏和混合性结缔组织病等。LeidenV因子引起的布加综合征，有人认为与G26210A突变有关。布加综合征病因复杂，在不少病例病因仍不明。三、分型和分期分型为治疗的需要，便于选择手术治疗方式，在原来8型（图1）的基础按病变部位的不同将其归纳为三种类型：A型：隔膜为主的局限性狭窄或阻塞B型：下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞C型：肝静脉阻塞图1布加综合征早期的8型分类图2布加综

8、合征的改进分类：A型为下腔静脉局限性病变B型为下腔静脉长段病变C型