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时间:2019-07-12
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1、环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享周XX,男,14岁,汉族一般情况主诉反复颜面、双下肢水肿7月,加重10天2014年3月,因颜面、双下肢水肿1周入院,院外明确诊断:肾病综合征,并给予激素治疗(具体不详)2014年9月,因颜面、双下肢水肿入当地医院,给予治疗后症状无明显缓解来西南医院,查尿常规:尿蛋白(3+),隐血(-);24小时尿蛋白定量4316mg/24h;Alb19.1g/L,总胆固醇:13.96mmol/L,甘油三脂:2.44mmol/L,Cr53.0μmmol/L;住院肾活检:IgA肾病-局灶节段硬化(7%);给予足量
2、激素治疗后症状缓解出院现病史2014年10月,再次因颜面、双下肢水肿入院,体重较入院前增加9Kg;查:尿常规:尿蛋白(3+),隐血(-);24小时尿蛋白定量2775mg/24h;白蛋白(Alb)17.40g/L;肌酐(Cr)532.0μmol/l;总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯(TG)3.10mmol/L现病史无特殊既往史个人史及家族史无特殊查体:体温:36.2℃,脉搏:98次/分,呼吸:20次/分,血压:127/79mmHg,发育正常,营养良好,满月脸面容,自主体位,意识清楚,查体合作。双眼睑浮肿,口唇无
3、发绀,呼吸规整,双肺呼吸音清晰,未闻及湿性啰音及胸膜摩擦音,心前区无隆起,心尖搏动正常,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音,腹部稍膨隆,肝脾不大,腹部无压痛,移动性浊音阴性,双肾区叩痛(-),双下肢重度水肿体格检查血常规:Hb128.0g/L、RBC4.14x10^12/L、WBC6.90x10^9/L、N74.4%、Plt190x10^9/L血生化:ALT23.0U/L、AST16.0U/L、Alb21.2g/L、Ca1.88mmol/L、(K)4.36mmol/L、钠140.4mmol/L、氯化物101.5mmol
4、/L、ALP50.8U/L、γ-GT57.2U/L、Glu5.60mmol/L、Bun23.7mmol/L、Scr268.0umol/L、总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯(TG)3.10mmol/L化验检查尿常规:尿蛋白(3+),隐血(-);无红细胞、白细胞尿蛋白定量:尿蛋白定量:2775mg/24h(0.8L)凝血功能:TT20.90s、APTT21.90s、PT10.0s、PA58%、INR0.87、Fib4.82g/L,D-Dimer0.15ug/ml心肌酶谱:谷草转氨酶(AST)48IU/L、α-羟丁
5、酸脱氢酶(α-HBDH)472.00IU/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB)活性105.60IU/L、乳酸脱氢酶(LDH)694.00IU/L化验检查免疫肾功:C反应蛋白(CRP)4.14mg/dl、补体C31.19g/L、补体C40.27g/L、IgA200.00mg/dl、IgG823mg/dl、IgM<17.0mg/dl、血β2-微球蛋白2.30mg/L、前白蛋白0.22g/L;抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子(RF)、自身抗体谱、kGBM(-)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、乙肝两对半、输血前ICT(酶免法):
6、未见异常化验检查腹部超声:1.肝实质回声密集,右肝钙化灶,2.胆囊壁毛糙,3.胰、脾、双肾超声未见明显异常辅助检查辅助检查胸部CT:未见明显异常肾病综合征复发、慢性肾小球肾炎(IgA肾病(FSGS))急性肾功能不全(AKI)高胆固醇血症高脂血症入院诊断青少年男性,因反复颜面、双下肢水肿7月,加重10天入院,此次入院为第2次复发,半年内复发2次水肿明显,体重增加10kg高胆固醇血症、高脂血症急性肾功能不全肾脏病理:IgA肾病-局灶节段硬化(7%)使用足量激素治疗半年病例特点完善相关检查水肿的治疗(呋塞米、安体舒通)低蛋白血症治疗
7、/蛋白尿治疗(氯沙坦钾)高脂血症治疗(阿托伐他汀)抗凝治疗(双嘧达莫)激素+免疫抑制剂(强的松+环孢素)诊疗计划CsA治疗NS具有双重作用机制CsAT细胞足细胞免疫机制非免疫机制B细胞循环因子●对T淋巴细胞亚群有特异性抑制作用1,2,3辅助性T细胞(Th)和细胞毒性T细胞(Tc)为其主要靶细胞,作用于淋巴细胞激活的早期阶段抑制T淋巴细胞合成和释放白介素-2(IL-2)抑制IL-2受体(IL-2R)的合成●非免疫抑制作用4,5,6恢复基底膜的电荷屏障恢复基底膜的机械屏障1.MeyrierA.JNephrol1997:10(1):
8、14-242.SherachEM.AnnuRevImmunol.1985;3:397-423.3.TejaniA,IngulliE.ContribNephrol.1995;114:1-5.4.AmbatavananS,FauvelJP,SibleyRK,MyersBD,JAm
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