热性惊厥的研究进展＿培训

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1、热性惊厥的研究进展概述概述热性惊厥（Febrileseizure，FS）是婴幼儿惊厥中最常见的一种，我国FS患病率为4.4%。其发病机制尚未完全了解，可能与遗传、神经系统、免疫等因素有关长期以来，FS被认为是一个普通症状，只相当于年长儿的寒战而已，但临床实践证明，FS并非都是良性的，一部分确实造成脑损伤，导致癫癎（EP）和智力不全以往对FS的研究大多停留在临床病例分析以及对患儿行为、EEG变化的观察上，随着科技发展，深入FS脑损伤的基础研究，已成为医学工作者们的工作重心一、热性惊厥的定义及分类热性惊厥的定义及分类FS

2、是指神经系统（NS）正常的6个月至5周岁儿童，在直肠温度大于38℃，没有FS史和明确的颅内感染及无热惊厥史时，出现的惊厥发作单纯热性惊厥（SFS）多是全面性发作、一次发作时间短于15min、24h内没有再发、发作后NS功能正常复杂热性惊厥（CFS）多是部分性发作、一次发作时间持续15min以上、24h内再发以及与发作有关的局灶性NS功能异常如Todd氏瘫痪热性惊厥的定义及分类惊厥状态指一次发作持续时间30min以上或连续发作，发作间期意识不清晰者FS不同于惊厥伴发热。很明显，儿童患脑炎、脑膜炎、脑型疟疾时出现的是惊厥

3、伴发热；很多FS表现为强直性或强直-阵挛性，少数情况也可以是失张力性的所谓反射性失张力发作是否FS还不明确。其发病机制是迷走神经功能失常引发的心动过缓或心搏停止导致脑供血急剧下降引起的失张力型晕厥。因其激发的因素多为发热，所以经常被视为FS二、热性惊厥的发病原因热性惊厥的发病原因1.年龄因素FS的发病与年龄有严格的依赖关系，首次发作年龄最多见于6个月～5岁对7000名患儿的首次发作的年龄作统计分析可得结果：95%<5岁，75%6个月～3岁，高峰年龄9～18个月，<6个月仅占4%，新生儿几乎不见FS虽然目前还不能满意解

4、释FS临床发作的年龄特征，但可以肯定与脑的解剖生理和生化各方面不成熟有关*热性惊厥的发病原因2.遗传因素通过对亲属的调查，FS家庭中有某种形式惊厥发作者明显高于一般家庭，26%～53.8%的FS患儿其父母或同胞有惊厥性疾病史，显著高于无FS小儿中的比例FS发作的严重程度和再发的危险性也与遗传有关，在阳性家族史患儿中初发为CFS者高达34%，而阴性家族史患儿初发为CFS者仅占17%；有惊厥家族史者中有56%再发，而无惊厥家族史者中30%复发，且发作在3次以上者中大部分都有惊厥家族史热性惊厥的发病原因2.遗传因素有关FS

5、的遗传方式目前尚无肯定意见因FS的遗传不符合孟德尔比率。故目前认为其可能与多基因相关并受环境因素影响；也有学者认为最可能为常染色体单基因显性遗传，但有不完全的外显性和表现度热性惊厥的发病原因2.遗传因素由于受不同外显率及表现程度的影响，FS可呈多种临床类型：有的代代只呈单纯性热性惊厥发作，其基因位点可能是19p13.3；有的呈长时间发作而继发颞叶EP，其基因位点可能是8q13～21；有的呈全身EP伴FS，其位点可能是在2q和19q上究竟FS是以怎样方式遗传，它还与哪些基因有关，仍值得进一步探讨热性惊厥的发病原因3.神

6、经系统由于本病初发年龄在1个月～6岁，而且初发年龄愈低，再发率愈高，故其发病与这个年龄组在解剖、生理、生化各方面的发育程度及兴奋过程占优势且易于扩散有关热性惊厥的发病原因3.1脑发育异常患儿特别是CFS患儿的母亲受孕前有较多慢性疾病史，如EP、甲状腺疾病等孕期常有吸烟史，有高血压、阴道出血等病史，也常有利尿剂、抗EP药、抗生素等用药史患儿分娩中常有宫内窒息、臀产位和小于胎龄婴儿，出生时为低体重儿，这些胚胎及围生期异常，影响脑部早期发育，可能为FS的发生构筑病理基础热性惊厥的发病原因3.1脑发育异常Salanova应用

7、MRI脑体积测量及PET扫描发现，FS患儿继发颞叶EP者95%存在海马硬化或该处局部组织代谢低下。Ferrande也应用MRI脑体积测定研究发现，3例FS患儿继发颞叶EP者存在海马发育不良或硬化综合这些研究，FS发生与脑发育异常是有关联的，目前倾向于认为隐匿性海马畸形是FS患儿继发颞叶EP的形态学基础热性惊厥的发病原因3.1脑发育异常FS遗传信息是在特殊的感染环境、机体免疫特点、特定的发育阶段才能表达出来6个月到5岁也是病毒性和细菌性感染最多见的年龄阶段。感染引起的发热可以改变脑的代谢、耗氧量和血流量，使脑处于过度激

8、动状态，使小儿发育不成熟的、有遗传性节律紊乱的丘脑全力放电，造成强烈的电化学爆发，并传导到边缘系统和大脑两半球，在临床上就出现惊厥热性惊厥的发病原因3.1脑发育异常因此说遗传是惊厥的一种倾向，高热是惊厥的条件，感染是致高热的原因，脑发育异常是惊厥的病理基础，这些因素在特定年龄阶段表现出来热性惊厥的发病原因3.2神经介质失调FS的发病可能与脑内（