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1、夹层动脉瘤与缺血性卒中定义夹层动脉瘤(dissectinganeurysm)又称动脉剥离(arterdissection),是血液进入动脉壁形成血肿或动脉壁内自发性血肿,使血管壁间剥离,导致动脉管腔狭窄或血管破裂。夹层动脉瘤好发于主动脉及大分支,约20%侵犯颅内外血管与脊髓血管,引起脑部或脊髓症状流行病学Tumbull(1915年)首例报道脑夹层动脉瘤至今国内外已有千余例报道脑夹层动脉瘤人群年发病率约3/10万,2%的缺血性卒中可能由本病引起*50岁以下的缺血性卒中约10%的是夹层动脉瘤所致**BesselmannM,VennemannB,LowensS,etal.Internalcaroti
2、darterydissection[J].Neurology,2000,54:442.病因与发病机制及病理病因基础动脉病纤维肌肉发育不良动脉中层囊性变动脉内弹力层缺陷梅毒性动脉炎多发性结节性动脉炎烟雾病动脉畸形马凡综合征系统性红斑狼疮以及动脉硬化等病因高血压病轻微外伤,如颈部按摩推拿，过伸过曲及转头等动作,甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层ChungYS,HanDH.Vertebrobasilardissection:apossibleroleofWhiplashinjuryinitspathogenesis[J].NeurolRes,2002,24:129-138偏头痛Cephala
3、lgia,2005,25:575-580.病因感染(如脑炎、脑膜炎等)口服避孕药遗传,血浆同型半胱氨酸水平升高以及THFR纯合子(MTHFRTT)基因型表达可能是夹层动脉瘤发生的危险因素MedHypotheses,2005,64:1007-1010Stroke,2002,33:664-669.NEnglJMed,2001,344:898-906.病因医源性因素发病机制管腔狭窄或闭塞可导致脑缺血症状,但动脉内皮破损处继发血栓形成,血栓片段脱落引起动脉栓塞则是缺血发生的更主要机制Stroke,2004,35:482-485.动脉造影及外科手术可见管腔内易碎的血栓,或当管腔狭窄对血流动力学影响不大时
4、即发生的缺血症状,也为远端动脉栓塞提供了间接证据病理大体解剖常见动脉内膜下血肿,使内弹力板与中层分离,导致管腔狭窄少见血肿位于动脉外膜下层,引起动脉扩张(动脉瘤),如继续向外扩张并穿过外膜可引起蛛网膜下腔出血夹层动脉瘤还可累及脊髓前动脉而引起脊髓症状病理夹层动脉瘤近心端常可见血管内膜与内弹力板的撕裂口,远心端可发现血管腔内穿破口镜下可见血肿位于内弹力板与中膜间,两者剥离并向对侧管壁移位,血管腔被挤成裂隙状或完全闭塞颅内夹层动脉瘤由于缺乏发育良好的外弹力膜,较易破裂临床表现临床表现多见于50岁以下年轻人,男性稍多,多数身体健康,无卒中危险因素,常在某动脉区剧烈疼痛后出现相应神经功能缺失症状,临床
5、表现因受累动脉而异。有人将夹层动脉瘤称为/健康青年人的脑梗死Neuropathology,2000,20:85290.颈内动脉颅外段夹层动脉瘤较常见典型表现突发剧烈头颈部疼痛,多为胀痛,可有同侧头皮触痛发病数小时至数日出现脑缺血症状,如偏瘫、失语、意识障碍以至昏迷,3~6天症状达高峰,急性起病者24h内病情可达高峰,甚至死亡40%~50%的病例伴颈内动脉系统短暂性脑缺血发作(TIA)及同侧不完全Horner征,后者是沿颈内动脉壁走行的交感神经纤维受累所致Neurologist,1997,3:104-119.颈内动脉颅外段夹层动脉瘤25%的患者以搏动性耳鸣或主观性杂音为突出症状,偶见同侧脑神经麻
6、痹,如舌下神经受损引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神经,迷走神经,副神经和三叉神经等,通常是动脉外膜下夹层动脉瘤侵占颈部咽旁间隔所致表现颈部肿胀和闪光暗点等少见,也可为单侧颈部、面部或头部疼痛和眼交感神经麻痹,但无脑缺血症状颈内动脉系统颅内段夹层动脉瘤较少见颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干均可受累主要表现大脑半球缺血症状常先出现同侧严重头痛,预示动脉壁剥离有时以痫性发作或意识障碍起病,随即发生神经功能缺失数日内症状逐渐进展,可发展为完全性卒中,多数患者数日或数周内死亡,幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失约20%的患者发生蛛网膜下腔出血椎动脉颅外段夹层动脉瘤较常见多与颈部按摩或扭转等动作有关椎动脉在C
7、1、C2水平活动度最大,也最易受损典型表现突然发生后枕部严重疼痛继而出现枕叶、脑干和小脑等部位缺血症状,如晕眩、恶心、呕吐、眼震及共济失调等约1/3的患者发生延髓背外侧综合征单侧椎动脉阻塞因对侧代偿,可不引起缺血症状椎动脉颅内段夹层动脉瘤少见约占颅内、外夹层动脉瘤的5%易发生蛛网膜下腔出血约1/3的患者出现脑干、小脑或大脑半球梗死1/10的患者为蛛网膜下腔出血合并脑梗死,偶可表现占位效应,压迫脑干
