血清阴性脊柱关节病

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1、血清阴性脊柱关节病蚌埠医学院附属医院风湿免疫科概述血清阴性脊柱关节病（SeronegativeSpondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表

2、性9/16/20212血清阴性脊柱病强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA）SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性9/16/20213SpA的共同临床特征1、类风湿因子阴性2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎3、非对称性外周关节炎4、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于

3、骨的部位即附着点病变5、不同程度的的家族聚集倾向6、与HLA－B27有不同程度的关联7、常有相互重叠的临床表现9/16/20214各脊柱关节病的主要鉴别点特征ASReA/RSJSpAPsAIBDA发病年龄（岁）<40青~中年<16青~中年青~中年性别比率男性>3倍男性优势男性优势男女相等男女相等通常发病方式隐袭急性多种多样多种多样隐袭骶髂关节炎100%<50%<50%20%<20%脊柱炎100%<50%<50%20%<20%骶髂关节炎类型对称不对称多变不对称对称外周关节受累25%90%90%95%经

4、常眼受累25-30%常见20%偶尔偶尔心脏受累1~4%5~10%极少极少极少皮肤受累无常见少见100%少见指甲受累无无无60~70%无发病的感染源不清楚肯定不清楚不清楚不清楚9/16/20215强直性脊柱炎9/16/20216什么是强直性脊柱炎(AS)强直性脊柱炎(AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的最重要组成部分9/16/20217一、流行病学AS的患病率在各国报道不一，我国患病率约为0

5、.25%AS的发病与B27在地理上分布一致。男女之比为5：1，女性发病缓慢及病情较轻90％患者HLA－B27阳性普通人群HLA－B27阳性率为4％－8％9/16/20218二、病因和发病机制(一)、遗传基础患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50%AS与HLA-B27的*270427052702呈正相关,与27062709呈负相关9/16/20219二、病因和发病机制(二)、感染因子感染可能是

6、本病发生的因素之一，可能与肠道革兰氏阴性杆菌感染相关。（克雷白杆菌）大便培养克雷白杆菌>正常人IgA型抗克雷白杆菌抗体>正常人抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体>正常人9/16/202110二、病因和发病机制分子模拟学说病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应受体学说B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增加易感性而致病9/16/202111三、病理附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润基本病理为附

7、着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节、椎间盘椎体周围韧带跟腱跖筋膜胸肋连接等部位关节固定功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生9/16/202112四、临床表现(一)、发病特点起病隐匿、缓慢(二)、年龄与性别好发年龄：10-40岁，40岁后发病少好发性别：男：女=5：116岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎45－50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎9/16/202113四、临床表现(三)、临床症状常是

8、腰骶痛，痛位于骶髂关节处或臀部背痛和背强直感，静止后加重脊椎出现背驼、颈强直下肢周围关节炎，非对称性，反复发作和缓解，较少表现破坏性和持续性。9/16/202114四、临床表现其它常见症状足跟痛、足掌痛、肋间肌痛关节外症状依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变及心传导系统失常等晚期严重骨质疏松，易骨折9/16/202115四、临床表现体征腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限Schober试验(＋)胸廓活动度肋椎和肋横突受累出现扩胸困难4字试验(＋