as血清阴性脊柱关节病

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1、血清阴性脊柱关节病(Seronegativespondyloarthropathies)一、概念血清阴性脊柱关节病是一组相互关联的以侵犯脊柱和骶髂关节为特点的多系统炎性疾病。DiseasesBelongingtotheSpondyloarthropathiesAnkylosingspondylitisReiter'ssyndrome/reactivearthritisArthropathyofinflammatoryboweldisease(Crohn'sdisease,ulcerativecolitis)Psor

2、iaticarthritisUndifferentiatedspondyloarthropathiesJuvenilechronicarthritis:juvenileonsetankylosingspondylitisDiseasesBelongingtotheSpondyloarthropathiesBehcetdisease？Whipple病？共同特征类风湿因子阴性不同程度有骶髂关节炎,可影响脊柱附着点病（enthesopathy)家族聚集发病倾向与HLA-B27有密切相关强直性脊柱炎(Ankylosing

3、spondylitis)概念是一种病因未明,以累及中轴关节(脊柱)为主的慢性进行性炎症性疾病可侵犯四肢关节和其它脏器。特点几乎均有骶髂关节病变，常发生椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直有家族聚集发病倾向HLA-B27阳性率高临床特征：好发于20至40岁之成年男性。主要症状为腰痛、脊柱僵硬及运动范围受限、影像学显示有两侧骶髂关节炎(sacroilitis)强直性脊柱炎历史（1）几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。古埃及人骨骼标本中曾发现从第４颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼2000年前，

4、希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有脊椎和颈椎部疼痛，并可波及至骶骨强直性脊柱炎历史（2）1893年首次由俄国人Btchterev对此病做了比较详细的描述1897年和1898年Strumpell及Marie又分别详细报道了此病，故曾以别捷列夫病和马－施二氏病命名20世纪３０年代有了详细的放射学检查的记录强直性脊柱炎历史（3）７０年代初，Ｂrewerton等发现本病具有强力的ＨＬＡ-Ｂ２７抗原1963年国际抗风湿联盟将此病定名为强直性脊柱炎强直性脊柱炎历史（4）我国自50年代曾称此病为类风湿脊柱炎或中枢型类风湿

5、关节炎1982年我国第一次风湿病专题学术会议决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的命名。类风湿脊柱炎和中枢型类风湿关节炎等诊断名称均已停止使用。Epidemiology一、病因1、遗传因素AS家系分析表明：AS是寡基因致病模式（在多基因致病基因基础上，易感基因间存在优势复合作用）HLA-B27是迄今为止发现的和AS关联性最强的基因HLA-B27在AS易感性中的作用约占16%HLA-B27与ASAS患者HLA-B27阳性检出率为90％以上。而正常人HLA-B27阳性检出率仅为5－7％HLA-B27阳性的人群是AS的易感人

6、群。所有HLA-B27(+)的人，只有2-10%终将发展成强直性脊柱炎看来Ｂ２７本身并不重要，主要是它与其他基因间的不平衡联系，改变了免疫反应，使机体易于发病HLA-B27与ASＢ２７基因可以影响疾病严重程度目前已经分析出HLA-B27的结构及氨基酸序列，根据DNA分型法，HLA-B27分为至少15亚型B2704、2705、2702呈正相关，B2709、2706呈负相关其他可能致病基因有：LMP2基因TAP等位基因TNF、补体、B因子HLA-B35、HLA-B39、HLA-B40、HLA-B60、HLA-DR8、2

7、、环境因素一般认为和感染有关。强直性脊柱炎发病与否，与细菌造成的胃肠道或泌尿道感染关系密切肠道阴性杆菌发病机制（1）分子模拟学说（Molecularmimicrytheory）有些细菌（如Klebsiella,Yersinia,Shigellaspp.）的片段结构与B27结构上的「凹槽」有相似之处，或许因而让免疫细胞「误认」！----误认自己身上的正常细胞的B27（正常细胞都有B27）为入侵的细菌，因而引发自体免疫疾病发病机制（2）受体学说(Arthritogenicpeptidetheory)某些外来的细菌侵入人

8、体后，会在关节等处产生一些抗原(可能是细菌的片段或代谢产物)。这些「抗原」可以与B27结合，并使得此结合后的复合体("B27+抗原")变成被免疫细胞攻击的目标，因而引发一连串的免疫反应发病机制（3）.动物实验模型利用转基因技术，研究者可以将人类的HLA-B27植入老鼠体内的基因，这种转基因鼠(Transgenicmice)经过暴露于某些环境因素(如细菌感染)