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时间:2019-06-26
《恶性周围性神经鞘瘤1例报告》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、恶性周围性神经鞘瘤1例报告 恶性周围性神经鞘瘤(malignantperipheralnervesheathtumors,MPNSTs)是来源于周围神经或神经鞘膜细胞(如雪旺氏细胞,神经周细胞或纤维母细胞)的一类较少见的恶性肿瘤,年发病率约0.001%,占软组织肉瘤的5%~10%[1],该疾病形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大,诊断及分类困难大,因而该病仍是软组织肿瘤中最难诊治的肿瘤之一[2]。我院2012年12月收治1例MPNSTs患者,现报告如下。 1临床资料 患者,男,34岁。入院1年前发现右足第二趾腹侧有一约黄豆大小硬结,触之略感疼痛,无静息痛,未予特殊处理。20
2、12年11月肿物增大明显,并出现破溃,外院行核磁共振(MR)检查示:右足第二趾腹侧软组织病变,考虑为良性病变合并出血可能。患者为求治疗前来我院就诊。入院查体:体温:36.8℃,脉搏:76次/min,呼吸:18次/min,血压:118/80mmHg。右足第二趾肿胀明显,趾腹侧可见约4×3×3cm大小肿物,质地稍硬,边界尚可。表面破溃,有明显肉芽样组织增生。周围皮肤发红,局部皮温升高。辅助检查:白细胞6.56×109/L;红细胞6.48×109/L;血小板258×109/L。于入院第2d下午行右足第二趾肿物组织活检,病理结果显示:镜下见肿瘤细胞梭形,束状排列,细胞丰富,部分细胞较稀
3、疏,核分裂像易见,免疫组化:Vim(+),S-100(+),Desmin(-),ki-67(约10%+),Mac387(-),符合恶性周围性神经鞘瘤。考虑到MPNSTs的恶性程度,经由肿瘤科会诊后,建议行患趾切除术。于入院第13d行右足第二趾截趾术,术中切缘组织快速冰冻病理结果为正常组织。术后复查X线提示:右足第二趾缺如,呈术后改变,第二跖骨远端软组织内密度稍增高,跖骨骨质未见异常,余足部骨质未见异常,软组织未见异常。术后第6d,患者出院,右足第二趾切口愈合良好,周围无红肿及异常渗出,足趾活动可,末梢血运可,继续门诊换药至术后14d拆线,建议患者定期门诊随诊。患者术后3个月,未
4、见复发及转移。 2讨论 恶性周围性神经鞘瘤一种神经源性的异质性肿瘤,是由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺氏细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮等构成的[3]。该病病因不明,但具有放射暴露史者发病率升高,约50%的患者发病与1型神经纤维瘤有关[4],可能与染色体12p缺失和基因p53的突变有关[5]。 MPNSTs好发生于成年人,多见于20~25岁,没有明显的性别差异,有报道发生于婴儿者[6]。肿瘤可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官,发病部位常见于躯干、四肢近端及头颈部,大部分肿瘤发生于大的外周神经,如坐骨神经,臂丛神经或骶丛神经[2]。MPNSTs通常表
5、现为逐渐增大的可扪及的肿块,可伴或不伴疼痛。发生于外周神经的MPNSTs临床表现不一,可表现为根性疼痛,偏瘫以及肌无力。 MPNSTs表现多样,缺乏特异性的影像学改变,与某些良性病(如神经纤维瘤,雪旺氏细胞瘤)难以鉴别。MR、CT是常用的检查方法。MR提示恶性肿瘤的特征为:肿瘤较大(>5cm),累及周围脂肪,质地不均一,边界不清以及病灶周围水肿等[7,8]。胸部CT平扫对于确定有无远处转移有较大价值。骨扫描有助于确定骨转移情况。随着显像技术的发展,正电子发射计算机断层扫描(PositronEmissionTomographyComputedTomography,PET-CT)
6、在MPNSTs的诊断中起到重要作用。 由于临床表现及影像学上没有特异性表现,所以MPNSTs诊断往往非常困难,最终确诊需要病理检查。MPNSTs瘤谱广泛,组织结构变异大,缺乏特征性组织学图像,镜下可见交替存在的致密细胞群与粘液组织构成的大理石花纹构象,瘤细胞一般呈梭形,胞浆浅染,边界不清,核深染,核仁不显,核分裂像易见,部分细胞核呈栅栏状排列[9]。MPNSTs起源细胞分化的多潜能性决定了MPNSTs可以分为不同的亚型,包括腺恶性雪旺氏细胞瘤,上皮样恶性神经鞘膜瘤和表浅上皮恶性神经鞘膜瘤等[10]。进一步的支持来自于免疫组化,约50%~90%的患者S-100呈阳性反应,有时可
7、伴有Vimentin、EMA、CK、NF、NSE、ACTN阳性,SMA(HHF35)阴性可将MPNSTs与平滑肌肉瘤相鉴别[2,3,11]。 手术切除是治疗MPNSTs最为有效的方法,手术的目的是实现完整的外科切除并获得阴性切缘,这有益于控制局部复发和远处转移。因MPNSTs以血行转移为主,故无需行淋巴结清扫,但其可沿神经扩散,所以必须确保神经切端无肿瘤残留[3]。如果无法对肿瘤行根治性切除,可行姑息性切除,同时辅助放射治疗。冯阳阳[12]等报告显示,接受根治性手术、术后辅助性化疗和根治性
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