恶性周围性神经鞘瘤1例报告

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1、恶性周围性神经鞘瘤1例报告　　恶性周围性神经鞘瘤（malignantperipheralnervesheathtumors，MPNSTs）是来源于周围神经或神经鞘膜细胞（如雪旺氏细胞，神经周细胞或纤维母细胞）的一类较少见的恶性肿瘤，年发病率约0.001%，占软组织肉瘤的5%～10%[1]，该疾病形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大，诊断及分类困难大，因而该病仍是软组织肿瘤中最难诊治的肿瘤之一[2]。我院2012年12月收治1例MPNSTs患者，现报告如下。　　1临床资料　　患者，男，34岁。入院1年前发现右足第二趾腹侧有一约黄豆大小硬结，触之略感疼痛，无静息痛，未予特殊处理。20

2、12年11月肿物增大明显，并出现破溃，外院行核磁共振（MR）检查示：右足第二趾腹侧软组织病变，考虑为良性病变合并出血可能。患者为求治疗前来我院就诊。入院查体：体温：36.8℃，脉搏：76次/min，呼吸：18次/min，血压：118/80mmHg。右足第二趾肿胀明显，趾腹侧可见约4×3×3cm大小肿物，质地稍硬，边界尚可。表面破溃，有明显肉芽样组织增生。周围皮肤发红，局部皮温升高。辅助检查：白细胞6.56×109/L；红细胞6.48×109/L；血小板258×109/L。于入院第2d下午行右足第二趾肿物组织活检，病理结果显示：镜下见肿瘤细胞梭形，束状排列，细胞丰富，部分细胞较稀

3、疏，核分裂像易见，免疫组化：Vim（+），S-100（+），Desmin（-），ki-67（约10%+），Mac387（-），符合恶性周围性神经鞘瘤。考虑到MPNSTs的恶性程度，经由肿瘤科会诊后，建议行患趾切除术。于入院第13d行右足第二趾截趾术，术中切缘组织快速冰冻病理结果为正常组织。术后复查X线提示：右足第二趾缺如，呈术后改变，第二跖骨远端软组织内密度稍增高，跖骨骨质未见异常，余足部骨质未见异常，软组织未见异常。术后第6d，患者出院，右足第二趾切口愈合良好，周围无红肿及异常渗出，足趾活动可，末梢血运可，继续门诊换药至术后14d拆线，建议患者定期门诊随诊。患者术后3个月，未

4、见复发及转移。　　2讨论　　恶性周围性神经鞘瘤一种神经源性的异质性肿瘤，是由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺氏细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮等构成的[3]。该病病因不明，但具有放射暴露史者发病率升高，约50%的患者发病与1型神经纤维瘤有关[4]，可能与染色体12p缺失和基因p53的突变有关[5]。　　MPNSTs好发生于成年人，多见于20～25岁，没有明显的性别差异，有报道发生于婴儿者[6]。肿瘤可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官，发病部位常见于躯干、四肢近端及头颈部，大部分肿瘤发生于大的外周神经，如坐骨神经，臂丛神经或骶丛神经[2]。MPNSTs通常表

5、现为逐渐增大的可扪及的肿块，可伴或不伴疼痛。发生于外周神经的MPNSTs临床表现不一，可表现为根性疼痛，偏瘫以及肌无力。　　MPNSTs表现多样，缺乏特异性的影像学改变，与某些良性病（如神经纤维瘤，雪旺氏细胞瘤）难以鉴别。MR、CT是常用的检查方法。MR提示恶性肿瘤的特征为：肿瘤较大（>5cm），累及周围脂肪，质地不均一，边界不清以及病灶周围水肿等[7，8]。胸部CT平扫对于确定有无远处转移有较大价值。骨扫描有助于确定骨转移情况。随着显像技术的发展，正电子发射计算机断层扫描（PositronEmissionTomographyComputedTomography，PET-CT）

6、在MPNSTs的诊断中起到重要作用。　　由于临床表现及影像学上没有特异性表现，所以MPNSTs诊断往往非常困难，最终确诊需要病理检查。MPNSTs瘤谱广泛，组织结构变异大，缺乏特征性组织学图像，镜下可见交替存在的致密细胞群与粘液组织构成的大理石花纹构象，瘤细胞一般呈梭形，胞浆浅染，边界不清，核深染，核仁不显，核分裂像易见，部分细胞核呈栅栏状排列[9]。MPNSTs起源细胞分化的多潜能性决定了MPNSTs可以分为不同的亚型，包括腺恶性雪旺氏细胞瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和表浅上皮恶性神经鞘膜瘤等[10]。进一步的支持来自于免疫组化，约50%～90%的患者S-100呈阳性反应，有时可

7、伴有Vimentin、EMA、CK、NF、NSE、ACTN阳性，SMA（HHF35）阴性可将MPNSTs与平滑肌肉瘤相鉴别[2，3，11]。　　手术切除是治疗MPNSTs最为有效的方法，手术的目的是实现完整的外科切除并获得阴性切缘，这有益于控制局部复发和远处转移。因MPNSTs以血行转移为主，故无需行淋巴结清扫，但其可沿神经扩散，所以必须确保神经切端无肿瘤残留[3]。如果无法对肿瘤行根治性切除，可行姑息性切除，同时辅助放射治疗。冯阳阳[12]等报告显示，接受根治性手术、术后辅助性化疗和根治性