上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告

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1、关键词:恶性周神经鞘膜瘤;免疫组化;诊断Keywords：MalignantPreipheralNerveSheathTumor,immunohistochemistry,diagnosis恶性周围神经鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST)是由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤［1］。其在普通人群中的发病率为0.001%［2］，约25%-30%有家族史，多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院2014年10月收治1例上颌骨恶性外周神经鞘膜瘤病例，现报告如

2、下：1临床资料1.1病史及临床资料患者女性，76岁，因“左上颂骨反复肿胀2年，左面部肿胀2月”入院。现病史：患者2年前于当地县医院行局部义齿修复左上颌缺失后牙，随后出现义齿修复区牙龈反复肿痛，行抗炎治疗，具体用药不详，肿痛无好转，即拆除修复体，拔除左上后牙残根并行肿痛区牙龈切取活检术，自诉活检病理回示为慢性炎CD68(-)、EMA(-)、NS(-)、Desmin(-)、MyoDl(-)0(症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颂后牙牙龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医院抗炎治疗无好转。随后就诊于我院，我院以“左侧上颂

3、骨肿瘤”收治入院。我院石蜡病理切片会诊报告(H14337)：左侧上颌纤维性牙龈瘤(图a);患者当地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤，再次行活检，2014-11-10我院病理回示(14347):左侧上颂骨恶性周围神经鞘膜瘤(低度恶性)，免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin(+)、S100(+，弥漫，强)、CD45(-)、GFAP(-)、CK(-)、CD99(-)、HMB45(-)、b、c、d)既往史：高血压病史30年。专科检查：患者左侧眶下区肿胀，压痛(++)，质中，左侧鼻唇沟变浅，颂面颈部未扪及肿大淋巴结，张口度约

4、2.5cm，口内见左侧上颌前庭沟处一肿物凸起，大小约5cmX4cm，前界至左上颂侧切牙远中，后界翼下颂初带前缘，肿物表面部分破溃，糜烂样外观，质地软，活动差，边界不清，轻度压痛，牙槽骨吸收降低，13-21残根，断面见充填物，14-16、22-27、CD68(-)、EMA(-)、NS(-)、Desmin(-)、MyoDl(-)0(症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颂后牙牙龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医院抗炎治疗无好转。随后就诊于我院，我院以“左侧上颂骨肿瘤”收治入院。我院石蜡病理切片会诊报告(H14337)：左

5、侧上颌纤维性牙龈瘤(图a);患者当地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤，再次行活检，2014-11-10我院病理回示(14347):左侧上颂骨恶性周围神经鞘膜瘤(低度恶性)，免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin(+)、S100(+，弥漫，强)、CD45(-)、GFAP(-)、CK(-)、CD99(-)、HMB45(-)、b、c、d)既往史：高血压病史30年。专科检查：患者左侧眶下区肿胀，压痛(++)，质中，左侧鼻唇沟变浅，颂面颈部未扪及肿大淋巴结，张口度约2.5cm，口内见左侧上颌前庭沟处一肿物凸起，大小约5cmX4

6、cm，前界至左上颂侧切牙远中，后界翼下颂初带前缘，肿物表面部分破溃，糜烂样外观，质地软，活动差，边界不清，轻度压痛，牙槽骨吸收降低，13-21残根，断面见充填物，14-16、22-27、35、37、46、47缺失(图e、f)1.2影像学诊断CBCT诊断(上颌骨)：左侧上颁牙槽骨及硬腭大片低密度区，边界不清楚，密度不均匀，内见不规则稍低密度影，磨砂玻璃样改变，左侧颂面部软组织肿1.3病理诊断病理诊断报告由遵义医学院附属医院病理科提供病理诊断(14347)：左侧上颂骨恶性周围神经鞘膜瘤(低度恶性)，免疫组化示肿瘤细胞：VimentinS100(+，弥漫，强)、CD45(-)、G

7、FAP(-)、CK(-)、CD99(-)、HMB45(-)、CD68(-)、EMA(-)、NSE(-)、Desmin(-)、MyoDl(-)。1.4结果患者及家属因患者年纪较大，既往身体健康情况欠佳，放弃手术治疗，我科密切随访中。2讨论2.1发病情况：MPNST是一种高度恶性的肿瘤，多发生于30-60岁成年人［3］，常见的临床症状为病变区渐进性肿大和疼痛，在头颈部病例中，还可因肿瘤侵犯致局部麻木、开口受限，甚至言语障碍［4］等症状，本例报告中患者行局部义齿修复术后反复出现牙龈肿痛并伴左面部肿胀及张口轻度受限;多次抗