类白血病反应的诊断与鉴别诊断

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1、122新医学2006年2月第37卷第2期类白血病反应的诊断与鉴别诊断进修讲坛上海交通大学附属第六人民医院(200233)浦权[关键词]白细胞类白血病反应白细胞增多症粒细胞增多症进修医生教授,首先请您谈谈关于粒细胞疾病的一如果外周血中性粒细胞的绝对值等于或超过50×9些常识好吗?10/L,血象内检出中性中、晚幼粒细胞(0110左右)甚教授临床上,粒细胞疾病可分成两大组:一是恶性至原粒和早幼粒细胞(0101~0102),就称为白细胞增多性或称赘生性的,二是良性或称反应性的。凡异常白细胞以中性粒细胞性LKR;少数患者白细胞总数正常甚至降低,

2、克隆性自主增殖者即导致恶性粒细胞疾病;反之,良性粒但血片内可见中性中、晚幼粒细胞甚至原粒与早幼粒细胞,细胞疾病仅代表对非恶性基础疾患的一种反应。良性粒细就称为白细胞不增多性中性粒细胞性LKR。胞疾病又可再分成两种:即质的缺陷和量的异常,其中,进修医生教授,请您谈谈与类白血病反应相关的一质的缺陷主要指白细胞增多症和类白血病反应(leukemoid些临床问题好吗?reaction,LKR),量的异常是指某种白细胞数量升至正常以教授LKR可由不同病因所引起,包括:①急、慢性上或降至正常以下。细菌、真菌、螺旋体、立克次体和原虫感染及活动性结核

3、白细胞增多症是指白细胞计数超过同种族、同年龄组病等;②炎症性疾病;③自身免疫性疾病;④组织坏死与正常人的上限。通常白种成年人外周血白细胞总数超过11过敏反应;⑤血液病(严重溶血、大失血后、溶血性输血反99×10/L、黑种成年人超过10×10/L,我国成年人超过12应、多发性骨髓瘤、淋巴瘤和传染性单核细胞增多症等);9×10/L,即称白细胞增多症。该术语未涉及细胞类型与细⑥药物与毒物;⑦代谢性疾病;⑧恶性肿瘤;⑨细胞因子胞幼稚程度,可以是生理性的,也可以是病理性的。前者(粒细胞集落刺激因子、粒细胞2巨噬细胞集落刺激因子)的由不累及组织损

4、伤的因素引起,诸如应激、剧烈运动和注应用;⑩病理生理因素(如妊娠、分娩、外伤、惊厥)。射肾上腺素等。而后者常涉及组织损伤。约20%孕妇于妊娠末3月或分娩后,虽无感染的证粒细胞增多症是指周围血中含特异性颗粒的白细胞,据,也可发生中性粒细胞性LKR,一般无脾肿大和贫血,包括中性、嗜酸和嗜碱粒细胞的增多中。中国人正常中性机制未明,往往于数周内即可消失。9粒细胞绝对值上限为8×10/L,如果测得之数值超过该新生儿期对应激和感染(尤其脓毒血症)易出现特异值,即谓中性粒细胞性白细胞增多症,简称中性粒细胞增性反应,血液白细胞分类计数示中性杆状核粒细

5、胞增多,多症。如果仅是中性粒细胞百分比的增多(超过0180),且易检出幼稚型粒系前体细胞。出生后48h内外周血中性则仅代表一种相对性中性粒细胞增多症。中国人正常嗜酸杆状核/中性分叶核之比小于0114,一旦外周血显示幼稚9粒细胞绝对值之上限为0145×10/L,凡计数超过0145×粒细胞/成熟中性粒细胞之比超过018,表明骨髓中性粒细910/L者,就称嗜酸粒细胞增多症。嗜碱粒细胞之正常上胞储备耗竭。此种脓毒血症婴儿之死亡危险性明显增加。9限为0105×10/L,超过此上限者即谓嗜碱粒细胞增多症。当骨髓受转移瘤细胞侵犯,或罹患骨髓肉芽肿和

6、骨髓必须强调,中性粒细胞增多症和中性粒细胞性LKR实纤维化时,外周血常显示中性粒细胞增多并出现幼稚粒细际是同一综合征的不同血象反应,其病因类似,一旦病原胞、幼红细胞和泪滴形红细胞,且常伴血小板增多,此即刺激消除,此类血象反应即可自然消失。红白血病性LKR。但此种幼稚粒细胞、幼红细胞性血象反中性粒细胞增多症可由以下原因诱发:①中性粒细胞应亦可在化学治疗后骨髓抑制的消失期中出现。自边缘池移向循环池;②循环池的中性粒细胞消失率降低;临床上,对疑及LKR的患者,为了查找病因和正确诊③中性粒细胞自骨髓储存池释放增多;④骨髓产生的中性断与鉴别,实

7、验室检查必须包括以下诸项目:①外周血涂粒细胞增多;⑤以上诸因素的联合。片;②骨髓涂片细胞形态和骨髓切片病理组织学检查;③进修医生教授,请您谈谈LKR的定义好吗?中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定;④细胞遗传学检查(尤教授LKR是指在外周血白细胞数增多的同时,伴一其Ph染色体);⑤分子遗传学(BCR2ABL融合基因)检种或多种幼稚细胞出现为主要特征的类似白血病的反应。查;⑥与基础疾病相关的各种检查。本征既可呈急性,亦可为慢性。按细胞类型的不同,可分进修医生教授,类白血病反应的血象有什么特点呢?为中性粒细胞性、嗜酸粒细胞性、嗜碱粒细胞性、单细胞

8、教授LKR患者的血象特点:白细胞总数高达50×999性、淋巴细胞性、红白血病性及混合细胞性LKR等。其10/L~100×10/L,但超过100×10/L者罕见。少数病中,以中性粒细胞性最为常见,除非特别指明,术语LKR例

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