急性髓细胞白血病WHO分型及治疗

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1、急性髓系白血病WHO分型及治疗魏辉中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）WHO分型FAB与WHO分型newlydiagnosedpatientswithnewlydiagnosedpatientswith“AML,NOS.”BLOOD，2013121:2424-2431FAB与WHO分型NPM1–andNPM1andNPM1–/CEBPA–patientswithnewlydiagnosed“AML,NOS.”BLOOD，2013121:2424-2431duetothelackofprognosticsignificanceofmultilineagedy

2、splasiainpatientswithoutMDS-associatedcytogeneticfindingsandwithamutationofNPM1orbiallelicmutationofCEBPA87-89,thesemutationsnowsupersedethepresenceofmultilineagedysplasiaintheclassification.AMLwithmutatedCEBPAorNPM1•CEBPA要求双突变，需要排除单突变•NPM1和CEBPA突变的AML诊断分型要优先于伴有多系增生异常AML的分型。NPM1andM

3、ultilineagedysplasiaBlood.2010Dec23;116(26):6147-8CEBPAmutationAMLCEBPAmutationAMLJClinOncol28:2739-2747CEBPAmutation单突变单突变双突变双突变denovoAMLwithBCR-ABL1•一个新的建议分类•可能从TKI治疗中Ph+Ph+AMLAMLCML-MBC获益AmJClinPathol2007;127:642-650Ph(+)AMLvsCML/BCL•Ph(+)AML常伴有免疫球蛋白及T细胞受体基因的隐性缺失。BrJHaematol.2013

4、May;161(4):541-50AnnHematol(2016)95:1211–1221AML‐MRC•由于NPM1突变及CEBPA双突变常伴发del(9q)，并且这种情况下的del(9q)没有预后意义，因此，dl(9)del(9q)从定义MDS相关的细胞遗传学异常中去除CEBPAandCEBPAandkaryotypeabnormalitiesRFSOSBlood.2013;122(9):1576-1582NPM1andkaryotypeabnormalitiesEFSOSBlood.2009;114:3024-3032AMLwithmutatedRUNX

5、1•一个新的建议分类•主要见于细胞遗传学中危组，尤其是正常核型，非复杂核型的+8。高危组中发生率低。•RUNX1突变与MDS相关的细胞遗传学改变没有相关性JClinOncol2011,29:1364-1372RUNX1andkaryotypeKtKaryotypeTtlTotalRUNX1-muttdtatedRUNX1-wildFavorable590(0.0)59(100.0)Intermediate32748(147)48(14.7)279(853)279(85.3)Unfavorable668(12.1)58(87.9)Normal23032(13.9

6、)198(86.1)Simple16919(11.2)150(88.8)Complex535(9.4)48(90.6)-7/7q-103(30.0)7(70.0)+8226(27.3)16(72.7)+21112(182)2(18.2)9(818)9(81.8)-5/5q-10(0.0)1(100.0)+1130(0.0)3(100.0)+1310(0.0)1(100.0)Blood.2009;114:5352-5361RUNX1mutationRUNX1mutation•发生率：5.6%，（6.3%inCNAML）•CR：RUNX1突变型和野生型的CR率分别

7、为60.4%and73.4%60.4%and73.4%（P=0.055)JClinOncol2011,29:1364-1372RUNX1mutationRUNX1mutationRFSOSJClinOncol2011,29:1364-1372AML,nototherwisespecified•急性红白血病（AML,erythroid/myeloidtype从分类中删除•纯红血病（Pureerythroidleukemia）仍然保留在AML,NOS亚型中。BMerythroidMyeloblast%inPriorRecurringMeetscriteriaFou

8、rtheditionUpdatedfo