《帕金森疾病讲》PPT课件

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1、帕金森病诊断治疗重庆医科大学附属第一医院神经内科彭国光帕金森病（Parkinsondisease,PD）又称震颤麻痹（paralysisagitans，shakingpalsy）中枢神经系统渐进性变性疾病；好发年龄40~70岁之间，发病高峰在60岁左右，65岁以上人口的患病率约2%；病理变化多巴胺（DA）能神经元严重缺失，以黑质最明显；主要症状静止性震颤﹑动作迟缓﹑肌张力增高、姿势不稳[病因]PD的病因目前尚不完全清楚；流行病学研究认为最重要的致病原因：环境因素基因遗传年龄老化1.环境因素神经毒素：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP

2、）所致帕金森综合征在临床上和病理上都极类似PD，支持环境因素可能与PD发病有关；尽管外在的和内在的许多因素都可能增加PD发生的危险性，但是目前在PD患者脑中未能发现特殊的毒素；并且多数由毒素所致帕金森综合征中，未能见到PD患者典型的Lewy体；目前PD患者中也尚未鉴定出MPTP样因子；2.基因遗传约5%~10%PD患者有常染色体显性遗传形式的家族史，尤其是发病年龄比较年轻的患者，表现出遗传易患性；现已发现至少一部分家族性PD是单基因控制的遗传性疾病，并发现有4q21—23的α-synuclein和6q25—27的Parkin基因发生突变。但是在散发的P

3、D患者中基因因素并没有起到主要的作用；因此目前认为，PD可能是由于多种基因突变间相互作用和/或基因突变加上环境毒素共同作用所致；[临床表现]PD患者出现临床症状的年龄平均约55岁，男多于女；PD起病隐袭，早期无特征性症状和体征，很难察觉往往被忽视，病情逐渐进展；在病理证实的PD中约3/4的患者是单侧起病；其临床表现可分为主要症状和次要症状；主要症状次要症状运动症状非运动症状静止性震颤精神症状肌强直语言障碍运动迟缓认知功能障碍姿势障碍自主神经功能障碍一、主要症状1．震颤：63%的患者首发症状是震颤。震颤多由身体一侧的远端(手指或手)开始，经数月或数年从手

4、逐渐发展到同侧的下肢，再扩展到对侧的肢体，或者下颌、唇和舌。2．肌强直：指让患者的肢体作被动运动时，在整个关节的伸曲活动中均存在阻力，称为强直性肌张力增高；3．运动迟缓：有不同程度主动运动减慢和随意运动减少，其程度不同通常分别称为运动迟缓、运动减少和运动不能。表现为启动动作困难，行走时两臂的摆动减少，伴随动作减少。4．姿势异常：患者常出现姿势异常;患者身体常向影响较轻的一侧凹，造成脊柱侧弯，肩部一侧高一侧低；躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；小写症日常生活不能自理慌张步态面具脸吞咽困难，流口水二、次要症状次要症状是指其他系统损害的临床表现。有些

5、次要症状发生在主要症状之前，有些可成为运动功能障碍的主要原因，这些症状对目前的治疗反应差。1．精神症状：许多PD患者中，精神症状可以表现为抑郁、焦虑、幻觉、精神病；幻觉常见于老年患者，有痴呆或抑郁的患者，以及有睡眠障碍或病程晚期的患者，疾病早期通常是多梦，精神症状不常见，疾病晚期幻觉变成惊恐、偏执、多疑和妄想，2．认知功能障碍：PD的认知障碍主要表现为保持注意比较困难和记忆减退；早期患者表现为执行能力下降，患者不能计划、开始和执行任务，痴呆一般是晚期患者的表现；至少有20%的患者出现痴呆，PD痴呆具有皮质下痴呆和皮质性痴呆的特性，痴呆多见于老年发病的患

6、者，青年起病的较少出现，有运动徐缓和肌强直症状的患者常见认知功能下降，有震颤症状者较少见；3．睡眠障碍：震颤或肌强直症状使67%的PD患者入睡困难，肌张力障碍症状使患者清晨从睡眠中早醒，患者醒后难以再入睡；88%的患者持续睡眠困难，睡眠障碍随疾病的进展而加重；4．植物神经功能障碍：PD患者可有植物神经功能障碍的表现；早期可因副交感神经调节障碍出现心血管反射异常，但临床通常无症状；少数可有直立性低血压，于站位或行走时感到无力、头昏或出现昏厥；5．语言障碍：约1/2PD患者有语言障碍，表现为说话犹豫不决，重复语言，语言困难；PD患者还可出现许多其它症状，例

7、如泌尿道症状、眼球扫视和跟随运动异常等；[诊断]确诊PD除了应有上述典型临床表现外，还应加上病理诊断结果；但PD患者生前难于获得其病理资料，目前又无特异敏感的生化指标和影像学改变作为诊断的依据，所以PD的诊断主要依靠临床；而临床上尚无统一的PD诊断标准，现提供以下三种诊断标准供参考；Koller1992年提出的临床诊断标准和排除诊断标准PD诊断标准PD三个主要运动症状中至少有两个存在一年以上静止性或姿势性震颤运动徐缓肌强直左旋多巴治疗反应（至少1000mg/天，治疗1月）改善程度：中~显著改善时间：1年以上PD排除诊断标准症状突然发生自发缓解的病程阶梯

8、样进展近年接受精神安定剂治疗接触过已报道能引起帕金森综合征的药品或毒素脑炎病史动眼危象核上性下