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时间:2019-06-19
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1、滨医附院血液内科刘仁同淋巴瘤(Lymphoma)概述起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤可发生在身体的任何部位,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征Lymphoma当前概念:均属恶性(由其生物学行为所决定)分类霍奇金淋巴瘤HL或HD8%~11%(Hodgkin’sdisease,HD)非霍奇金淋巴瘤(NHL)89%~92%(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)发病情况年发病率:男性1.39/10万,女性0.84/10万各年龄段均见,20-40岁多见NHL多见,
2、HL仅占8-11%年死亡率1.5/10万,恶性肿瘤总死亡率的第11位病因和发病机制病毒感染:EB病毒HTLV-Ⅰ、ⅡKaposi肉瘤病毒幽门螺杆菌感染:胃粘膜淋巴瘤免疫功能异常:免疫缺陷器官移植后自身免疫性疾病WHO淋巴系恶性肿瘤分类方案B细胞肿瘤前体B原淋巴细胞白血病/淋巴瘤(前体B系ALL)成熟的B细胞肿瘤B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤B细胞幼淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤斗篷(套)细胞淋巴瘤/滤泡性淋巴瘤皮肤滤泡中心淋巴瘤结外粘膜相关淋巴样组织型边缘区B细胞淋巴瘤结内边缘区B细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞白血病W
3、HO淋巴系恶性肿瘤分类方案成熟的B细胞肿瘤弥散性大B细胞淋巴瘤(纵膈、血管内和原发渗出性)Burkitt淋巴瘤/Burkitt白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤2、T/NK细胞肿瘤前体T原淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL)成熟的T及NK细胞肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病血管中心T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/赛塞里综合症WHO淋巴系恶性肿瘤分类方案成熟的T及NK细胞肿瘤血管原免疫细胞性T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤成年T细胞白血病/淋巴瘤(HTLV-1+)间变性大细胞淋巴瘤原发皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾
4、病皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肠病性小肠T细胞淋巴瘤肝脾型T细胞淋巴瘤3、霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型淋巴细胞消减型结节硬化型混合细胞型NHL相关淋巴系肿瘤分类与临床预后的关系B细胞肿瘤低危B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤毛细胞白血病边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(小和混合性)中危B细胞幼淋巴细胞白血病斗篷(套)细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(大细胞性)弥漫性大B细胞淋巴瘤浆细胞骨髓瘤高危B-ALLNHL相关淋巴系肿瘤分类与临床预后的关系Burkitt淋巴瘤/白血病浆细胞白血病T细胞肿瘤低危T细胞大颗粒淋巴细胞白血病蕈样霉菌病/赛塞里综合症中危
5、T细胞幼淋巴细胞白血病外周T细胞淋巴瘤血管原免疫性T细胞淋巴瘤血管中心性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤高危T-ALL病理分型霍奇金淋巴瘤(HL):R-S细胞为其特征性表现淋巴细胞为主型:病变局限预后较好结节硬化型:年轻人多见预后相对好混合细胞型:有播散倾向预后较差淋巴细胞减少型:老年人多见预后差发病情况:混合细胞型>结节硬化型>淋巴细胞为主和减少型病理分型非霍奇金淋巴瘤(NHL)IWF分型(1982年)分为低、中、高度恶性病理与疗效、预后相关未考虑免疫分型因素新型NHL未包括在内REAL分型/WHO分型(1994年)(2000年)形态
6、学特点为基础结合免疫学表型、细胞遗传学、基因特征分型将新NHL亚型补充在内病理分型非霍奇金淋巴瘤(NHL)REAL/WHO分型常见类型类型比例(%)弥漫性大B细胞淋巴瘤31滤泡性淋巴瘤22边缘区淋巴瘤8周围性T细胞淋巴瘤7小淋巴细胞淋巴瘤7套细胞淋巴瘤6病理分型非霍奇金淋巴瘤(NHL)REAL/WHO分型各型侵袭程度类型B细胞T细胞惰性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤蕈样肉芽肿/边缘区淋巴瘤赛塞里综合征小淋巴细胞淋巴瘤侵袭性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤血管免疫母细胞淋巴瘤01年WHO
7、分型中常见的NHL亚型边缘带淋巴瘤,位于淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构,其中粘膜相关性淋巴样组织结外边缘带B细胞淋巴瘤。滤泡样淋巴瘤,易于转为侵袭性。t(14;18)套细胞淋巴瘤,t(11;14)弥漫性大B细胞淋巴瘤,t(3,14)Burkitt淋巴瘤,常有t(8;14)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,应使用含阿霉素的方案治疗间变性大细胞淋巴瘤,有类似R-S细胞的变现,CD30+,有t(2;5),常有皮肤受累。周围T细胞淋巴瘤,有CD4或CD8+,较大B细胞治疗效果差,日本多见。成人T细胞白血病/淋巴瘤,是其特殊类型,与HTLV-1病毒感染
8、有关,预后极差。蕈样霉菌病/赛塞里综合症,惰性T细胞淋巴瘤,分为红斑期、斑块期、肿瘤期。临床表现霍奇金淋巴瘤(HL)临床特点多见于青年,20-40岁高发首发症状多为淋巴结肿大(90%),结外受侵少见(10%
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