《嗜铬细胞瘤》课件

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1、嗜铬细胞瘤手术的麻醉宁夏人民医院麻醉科马增瑞概述嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等概述病情常十分凶险围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力病因和病理肾上腺髓质80~90%肾上腺外10~15%（主要位于腹膜外）腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝

2、门区、近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后病因和病理主要分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)：肾上腺素(adrenalineA，epinephrineE)去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)多巴胺(dopamine,D)病因和病理肾上腺髓质、主动脉旁嗜铬体嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素其他肾上腺外来源只产生去甲肾上腺素病因和病理多种肽类激素舒血管肠肽、P物质-面部潮红阿片肽、生长抑素-便秘血管活性肠肽、血清素、胃动素-腹泻神经肽Y-面

3、色苍白、血管收缩舒血管肠肽、肾上腺髓质素-低血压、休克病理生理和临床表现临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，即所谓“6H表现”：hypertension(高血压)headache(头痛)heartconsciousness（心悸）hypermetabolism(高代谢状态)hyperglycemia(高血糖)hyperhidrosis(多汗)临床表现心血管系统表现代谢紊乱其他临床表现心血管系统表现高血压低血压、休克心脏表现心血管系统表现——高血压高血压是最主要症状—阵发性和持续性两型阵发性高血压：特

4、征性表现发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg50％～60％的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重；40％～50%的病人为阵发性高血压心血管系统表现——高血压三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等心血管系统表现——高血压发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日

5、数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压心血管系统表现——高血压原因儿茶酚胺间歇进入血循环所致诱发因素情绪激动体位改变吸烟创伤弯腰大小便扪压肿瘤腹膜后充气造影麻醉诱导期药物(组胺、胍乙啶、胰升糖素等)心血管系统表现——低血压、休克原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而造成的肿瘤出血、坏死，停止释放儿茶酚胺大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心衰主要分泌肾上腺素，兴奋受体，促使外周血管扩张大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，血管通透性增加，血容量减少肾上腺髓质素—一种降血压的神经肽心血管系统表现—心脏病

6、变大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。血糖升高及出现尿糖。大量儿茶酚胺又可加速脂肪分

7、解，使血游离脂肪酸增高而致血脂异常。代谢紊乱大量儿茶酚胺也可促使血钾进入细胞内及肾素和醛固酮分泌增加，排钾过多，少数可出现低钾血症。也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽(PTHrP)而致高钙血症其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时，可诱发血压升高。病情严重而病程长者可致肾衰竭。其他表现血液系统在大量肾上腺素作用下血细胞发生

8、重新分布，使外周血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ、Ⅲ型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。诊断典型临床表现尿儿茶酚胺及其代谢物—正常高限两倍以上香草基杏仁酸（VMA）甲氧基肾上腺素(MN)甲氧基去甲肾上腺素(NMN)尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。诊断近年来，应用敏感及特异放射酶