嗜铬细胞瘤麻醉课件

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1、嗜铬细胞瘤手术的麻醉及围术期处理荆州市中心医院麻醉科王年云概述机体嗜铬组织内生长的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，多发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经链或其他部位的嗜铬组织中95%位于腹腔，90%发生于肾上腺髓质嗜铬细胞瘤大部分为良性，恶性或有转移者不足10％可见于任何年龄，好发年龄为30～50岁，女性略高于男性7/9/20212荆州市中心医院麻醉科病情常十分凶险，占高血压发病率的1%围术期常因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺释放引起血液动力学的大幅度波动未提前发现的嗜铬细胞瘤患者麻醉和围术期死亡率达50%麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能

2、力概述7/9/20213荆州市中心医院麻醉科病理生理学改变以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例嗜铬细胞瘤的激素分泌过程不受神经系统的调节主要合成和分泌大量的儿茶酚胺，比正常高20～50倍，甚至可高达140倍其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素，及少量多巴胺。7/9/20214荆州市中心医院麻醉科临床表现7/9/20215荆州市中心医院麻醉科是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临床症状可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重50％～60％的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重；40％

3、～50%的病人为阵发性高血压，其血压升高的程度往往较严重。高血压7/9/20216荆州市中心医院麻醉科可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作三联症：头痛、心悸、出汗。是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的症状部分病例出现高血压及低血压交替，主要原因：儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止;高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常，心排血量锐减;周围血管收缩，血容量减少，红细胞压积升高（常大于45%)，易发生体位性低血压高血压7/9/20217荆州市中心医院麻醉科代谢紊乱大量儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同时抑制胰岛-细胞分泌胰岛素，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿

4、糖脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加，病人消瘦、乏力，少数发生恶液质可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状，如基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热7/9/20218荆州市中心医院麻醉科心脏病变大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌心肌缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿心电图及X线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电压、ST段T波改变，或心动过速等眼底血管呈高血压病变，视力下降病程较久且严重者，可发生肾血管

5、损害而致肾功能不全7/9/20219荆州市中心医院麻醉科死亡原因充血性心衰、心梗和颅内出血是导致嗜铬细胞瘤患者死亡的常见原因7/9/202110荆州市中心医院麻醉科诊断及鉴别诊断诊断依据依赖儿茶酚胺的过度分泌。诊断方法1、典型的临床表现2、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定：24小时尿内儿茶酚氨含量；尿VMA（香草扁桃酸）测定；血儿茶酚氨测定（因发作间期水平常正常，故需高血压发作后测量，反复测量）3、影像学：彩超，CT,MRI,131I-MIGB等鉴别诊断主要与原发性高血压鉴别可乐定抑制试验：可乐定和抑制原发性高血压患者神经元性儿茶酚胺的分泌，不能抑制嗜铬细胞瘤

6、分泌的儿茶酚胺7/9/202112荆州市中心医院麻醉科麻醉及手术前的评估与准备术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%术前准备包括：使用a-受体阻滞剂恢复血容量；评估终末器官损害程度；治疗心律失常有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视7/9/202113荆州市中心医院麻醉科病情评估病情的正确评估可使麻醉处理更加积极主动术前可根据病史及临床表现进行必要的检查与试验，并通过实验室检查血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上

7、腺素还是肾上腺素为主必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断及定位对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断心功能的情况。7/9/202114荆州市中心医院麻醉科-受体阻滞剂和-受体阻滞剂的应用纠正低血容量治疗心律失常术前病情的控制7/9/202115荆州市中心医院麻醉科-受体阻滞剂可恢复正常的血容量和血压，减少处理瘤体时发生的高血压危象可改善糖耐量的降低、心电图ST-T的改变及儿茶酚胺诱导的心肌病降低高血压危象和心功能不全的发生率，使围术期的死亡率由40%降低到6%以下红细胞压积是血容量改变的敏感指标，如红

8、细胞压积降低5%，表明已获得充分的a-受体阻滞作用7