肾上腺嗜铬细胞瘤ppt课件

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1、嗜铬细胞瘤2017文丰大纲什么是什么样为什么是怎么办我怎么办什么是嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。男>女年龄：20～40多见发病部位：70～90%肾上腺10%肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤良恶性分类：90%良性10%恶性单发/多发：90%单发10%多发单侧/双侧：90%单侧10%双侧嗜铬/非嗜铬：98%嗜铬2%非嗜铬流行病学肾上腺右侧扁平，多呈三角形左侧“Y”“V”等，分内、外侧支功能球状带分泌醛固酮皮质束状带

2、分泌皮质醇网状带分泌少量性激素肾上腺素髓质分泌儿茶酚胺去甲肾上腺素多巴胺无症状：部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性心悸肾上腺素头痛三联症出汗儿茶去甲肾上腺素高血压酚胺高代谢三高症多巴胺高血糖其他一系列症状高血压代谢肾上腺素（尿糖，基础代谢率高，低热）去甲肾上腺其他临床表现消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴留泌尿系统：排尿时诱发高血压血液系统：白细胞增多伴发其他疾病：甲状腺瘤等高血压高血压的特点是阵发性不稳定性高血压肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官相应受体。一旦转化为肿瘤，将持续释放大量

3、儿茶酚胺，促使交感神经经常处于过度兴奋状态，代谢率高高浓度的儿茶酚胺，使糖原分解增加，同时抑制胰岛素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋，氧耗量增加，类似甲亢。心脏改变长期大量儿茶酚胺释放引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，出现高血压性心肌肥厚，同时也直接损伤心肌，心肌的缺血缺氧逐渐严重，出现退行性心肌变性，坏死，弥漫性心肌水肿，心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病。检查手段X线平片静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影肾周围充气造影断层片CT（86-100%MRI（10

4、0%）B超（70-95%）静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量影像学异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁／交感神经链的各个部位恶性嗜铬细胞瘤：生长速度快瘤体多不规则密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高与周围组织分界不清常可同时出现转移性改变CTCT诊断与鉴别诊断依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。良恶性鉴别仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。鉴别困难时穿刺活检。诊断1.血，尿儿茶酚胺代谢物测定24h尿VMA测定为CA代谢终产物持续性高血压

5、及高血压发作后增高24hVMA正常值1-8mg／d2.24h尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚胺释放量超过正常值2倍有意义正常值为13-42ug／24h3.血浆NMN(甲氧基去甲肾上腺)和MN(甲氧基肾上腺素)测定（为肾上腺素中间代谢产物）治疗哌唑嗪短效a1受体阻滞剂拉贝洛尔阻断ab受体钙离子通道阻滞剂ACEI发生过心衰的患者嗜铬细胞瘤麻醉围术期风险大剧烈的血流动力学改变高血压危象收缩压大于250mmhg持续1min以上患者术前检查，麻醉诱导，体位改变，皮肤及腹膜切开。特别使在手术探查，肿瘤分离，，挤压时可发生血压骤升，出现高血压危象。

6、高血压危象时发生因血压剧烈升而诱发左心衰，肺水肿，严重心律失常，脑血管意外。嗜铬细胞瘤危象处在围术期出现高血压危象外还可以出现休克，心律失常，急性左心衰，肺水肿甚至猝死。基本上与高血压表现差不多严重的低血压肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少，和血中浓度剧烈下降，使原来处于收缩状态的血管突然扩张，导致血管床容积与血容量之间比例失调，加之，心泵收缩减弱，心排量降低，导致血压严重下降发生低血压休克，心源性休克和代谢性酸中毒等术前准备基于病理生理降压补液控制心律失常1.降压嗜铬细胞除了分泌大量儿茶酚胺还常伴有肾素，血管紧张素，

7、醛固酮系统的改变，外周血管处于收缩状态，虽然表现为血压升高，但血容量较机体正常情况减少30%。A1受体阻断剂钙离子通道阻断剂术前患者基础血压以在轻微活动下无头晕，心悸等明显不适的血压为准。2.扩容血压下降后使部分组织液向血管内转移，血容量得到补充，但仍然不足，术前3天，每日扩容不少于1500ml，控制HCT小于45%，但要注意，否则增加心脏负担，诱发心衰。3.控制心律失常嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使心动过速，肺患者心率大于100次／分。控制心率时使用的b受体阻滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周后方可使用。术前心率应小于90次／分。麻

8、醉方式多以全麻为主硬膜外联合全麻也有人使用高血压危象的处理1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠）立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管而引起代偿性心率剧升。如心率持续大于140次／分，缓慢给予艾斯洛尔，美托洛