嗜铬细胞瘤课件.ppt

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1、嗜铬细胞瘤与麻醉邢钢病例汇报男，72岁发作性头晕、心悸4月患者4个月前无明显诱因出现头晕、心悸、出冷汗、恶心干呕、面色苍白，休息20分钟后自行缓解。2个月前再次发作一次，症状同前。2015-8-12腹部CT示右肾上腺区占位性病变。2015-8-24在南华附一行“腹腔镜下右侧肾上腺探查术”，因术中血压波动大，控制不佳，收缩压最高达300mmHg，且肿瘤位于下腔静脉后方，故放弃手术。术后服用哌唑嗪（0.5mg，Q8h）8天后停药。为求进一步诊治于2015-10-8入住我院泌尿外科既往有高血压病史，发作时未监测血压

2、2病例汇报入院后查血压：162/84mmHg，心电图：完全性右束支传导阻滞。24h尿VMA22.7μmol/24h（0-30）24h尿17-羟皮质类固醇20.5μmol/24h（8.3-33.2）24h尿17-酮类固醇63.6μmol/24h（20.8-76.3）腹部B超：右肾上腺低回声结节（5.9×4.1×4.5cm），可见包膜肾上腺CT：右肾上腺区占位（4.7×3.9×6.0cm），大部分囊变，考虑嗜铬细胞瘤可能性大服用哌唑嗪（1mg，Q6h）11天后手术手术前血压控制在100-140/60-80mmHg

3、之间3456病例2男性，43岁，体检B超发现左上腹包块3天既往否认“高血压”、“冠心病”等病史入院查三大常规、肝肾功能、电解质等正常，腹部CT：腹膜后囊实性肿块：节细胞神经瘤？间质瘤？789肾上腺生理功能肾上腺皮质髓质儿茶酚胺Epinephrine占80%Norepinephrine占18%Dopamine占2%球状区（外层）盐皮质激素（醛固酮）束状层（中层）糖皮质激素（氢化可的松）网状区（内层）性激素嗜铬细胞10嗜铬细胞瘤儿茶酚胺的分泌肾上腺髓质（80%-85%）产生NE和E，以前者为主极少数只分泌E肾上腺

4、外（15%-20%）：副神经节瘤、化学感受器瘤、颈动脉体瘤和膀胱嗜铬细胞瘤等除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生NE，不能合成E将NE转变为E的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件11肾上腺外嗜铬细胞瘤副神经节瘤（ParagangliomasPGL）腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈动脉体、颅内12流行病学及病理学特征PH

5、EO/PGL占高血压患者的0.5～1.0％人群中约50～75％的PHEO/PGL未被诊断约25％的PHEO系影像学偶然发现瘤体切面为灰色或棕褐色，常有出血、坏死，囊性变或钙化，光镜下可见肿瘤由较大的，多角形的嗜铬细胞组成，在电子显微镜下可见细胞核周围有密集的富含E和NE的嗜铬颗粒。13临床表现症状典型三联征：头痛、多汗、心悸焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐体征高血压（持续性和/或发作性）、体位性低血压心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白、震颤、发热并发症

6、左心室功能不全、儿茶酚胺性心肌病、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻、代谢紊乱14症状不典型且多变：提高警惕！传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时美国MayoClinic尸检：证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%2009年德国：201名确诊的嗜铬细胞瘤患者中只有10%有典型三联征，意外发现的中有12.5%血压正常15儿茶酚胺的合成及代谢tyrosineL-多巴多巴胺去甲肾上腺素

7、（NE）肾上腺素（E）Catecholamines3－甲氧基去甲肾上腺素（NMN）3－甲氧基肾上腺素（MN）PNMTDBHCOMTCOMTMetabolites高香草酸（HVA）MAO,COMT香草扁桃酸（VMA）MAOMAOTH16诊断定性诊断24h尿VMA（需戒色素饮食后）：含色素食物及多种药物可造成假阳性率及假阴性率，漏检率达到35％以上血及(或)24h尿液MN和NMN：首选方法。通常不用限制饮食，敏感性和特异性较CA和VMA高。药物、饮食、体位、运动等可能导致假阳性或假阴性。其他：如激发试验（冷加压试

8、验，胰高血糖素试验），抑制试验（酚妥拉明试验）定位诊断B超、CT平扫+增强、MRI17麻醉前准备术前准备非常重要，能有效地降低围术期死亡率!α-受体阻滞剂:诊断一旦成立，病人应立即接受α-受体阻滞剂治疗。一般使用两周以上。常用药物：酚苄明，长效、非选择性α-受体阻滞剂，10-40mg/次，2次/d哌唑嗪，短效、α1-受体阻滞剂，起始剂量1mg，逐渐增加到2-5mg/次，4-6次/d特拉唑嗪，长效、α