嗜铬细胞瘤ppt课件.ppt

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1、第七篇内分泌系统疾病第六节嗜铬细胞瘤1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗2.了解本病发病机制讲授目的和要求一、概述1、定义嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织的肿瘤。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。什么是嗜铬组织？？？细胞所含的颗粒可被铬酸染成棕色，称为嗜铬细胞，由嗜铬细胞，血管，神经等按照一定的方式相互联系组成的系统为嗜铬组织。2、流行病学青、中年多发，女性略多于男性；在

2、初诊的高血压中占0.1-0.5%家族史者约占5%二、病因病理部位：左右各一个，各位于肾脏上方球状带醛固酮皮质束状带皮质醇管状带少量性激素肾上腺素髓质分泌儿茶酚胺去甲肾上腺素多巴胺1、肾上腺解剖嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(CA)，包括多巴胺(D)，肾上腺素(E)，去甲肾上腺素(NE)正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘血清素、胃动素—

3、腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用儿茶酚胺的生理作用1、对心血管系统的作用：儿茶酚胺通过β－受体作用于心脏，使心率加快，收缩力增强，传导速度增快，心输出量增加。2、对内脏的作用：儿茶酚胺通过β－2受体使平滑肌松弛，通过α－1受体使之收缩。3、对代谢的作用：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过β受体增加氧耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的分解。4、儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节作用。5、儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高血糖素

4、、甲状腺激素、降钙素等多种激素分泌的变化.儿茶酚胺浓度的测定血浆去甲肾上腺素正常值约为0.3～2.8nmol/L（15～475pg/ml），肾上腺素正常值约为170～520pmol/L（30～95pg/ml）。去甲肾上腺素能优势1AV收缩、BP上升、瞳孔扩大2位于交感神经突触前体，抑制NA释放肾上腺素能优势2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA两者作用相当1HR上升、肪分解肾上腺素能受体的功能2、病因嗜铬细胞瘤异常分泌大量的儿茶酚胺导致肾上腺能和去甲肾上腺能异常兴奋嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾

5、上腺80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%肾上腺外腺瘤约为10%90%为良性，恶性约10%3、病理腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤胸椎T1-加权MRI增强扫描右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。肿块位于第7～9胸椎,形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤切片显示包膜完整,棕红色,灶状出血,与肋骨粘连肾上腺外嗜铬细胞瘤肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等.

6、良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassiumdichromate)染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等三、临床表现(1)高血压嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)a.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmH

7、g/130～180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑出血等1、血压发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等b.持续性高血压　约50%特点：持续性高血压

8、伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰