儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

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1、万方数据·460·中国实验血液学杂志JournalofExperimentalHematology2013；21(2)：460—464文章编号(ArticleID)：1009—2137(2013)02—0460-05-论著·儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析郭霞，李强+，周晨燕，赵亚宁四川大学华西第二医院儿科，四川成都610041摘要本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV—associatedhemophagoeytiesyndrome，EBV—AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)

2、的临床特点，了解EBV—AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV．AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HIS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点，采用Kaplan—Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明，①本组IM病例中EBV—AHS发生率为4．2％(27／644)，发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿，以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0．01)；②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患几，LDH、AST和总胆红素水平明显升高，而血浆白蛋白明显低于其他两组；③与其他病因所致HPS患

3、儿相比，男性患儿更为多见，尤其以≤2岁的患儿最为明显，肝功能损害重，尤其以LDH和GGT水平升高为显著；④对EBV—AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效，临床过程凶险，病死率高，本组EBV—AHS患儿病死率高迭37．0％，由高到低依次为：>7岁组、≤3岁组和3—7岁组；⑧HLH．2004方案可显著改善EBV．AHS患儿预后，病死率从50．0％降至18．2％，3年总体生存率显著提高(P=0．032)。结论：绝大多数IM患儿呈良性自限性过程，约4．2％患儿进展为EBV—ASH，该病预后凶险，病死率高，HLH一2004治疗方案可显著改善其预后。关键词传染性单核细胞增多症

4、；EB病毒；EB病毒感染相关性噬血细胞综合征；儿童中图分类号R551文献标识码Adoi：10．7534／j．issn．1009—2137．2013．02．042ClinicalAnalysisofEpstein-BarrVirus-associatedHemophagocyticSyndromeinChildrenGUDXia，￡，Q肠，z譬+，ZHOUChen一'瓷凡，Z≠殂D'欲一NingDepartmentofPediatrics，WestChinaSecondHospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，Sichuan

5、Province，China’CorrespondingAuthor：LIQiang，Professor．Tel：(028)85503746E—mail：lqcm2000@yahoo．corn．cnAbstractTheprimaryinfectionofEpstein—Barrvirus(EBV)mayresultsinhemophagocyticsyndrome，knownasEBV—associatedhemophagocyticsyndrome(EBV—AHS)，buttheclinicalriskfactorscomplicatingthisfatal

6、diseaseinchildrenwithinfectiousmononucleosis(IM)areunknown．TheaimofthisstudywastoidentifyelinicalfeaturesofEBV—AHSandtoevaluatethecurativeeffectofHLH一2004protoc01．Theclinicalandlaboratorydataof644IMchildrenincluding27childrendevelopedintoEBV—AHSand43HPSchildrenassociatedwithotherdise

7、aseswereretrospectivelyanalyzedandlogisticregressionwasusedtoidentifytheclinicalriskfactorscomplicatingEBV—AHS．Theresultsshowedasfollows：(1)theprevalenceofEBV—AHSinIMchildrenwas4．2％(27／644)，andtheprevalenceingroupagedyoungerthan3yearswashigherthaninotheragegroups．TheincidenceageofEBV

8、—AHSwassigni