儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归

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1、儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归作者：赵瑞雪贺孝良潘国权李昌崇【关键词】儿童噬血细胞综合征37例　　噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，1952年由Farquhar等首次报道。目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如，体内免疫功能失衡，体内存在高细胞因子血症,从而引起HPS多种复杂的临床表现。该病起病迅速，病程凶险，而且常伴随其它疾病，给诊断和治疗带来了较大困难。现将本院2002年7月至2007年6月收治的37例HPS的临床特点分析如下。　　1临床资料　　1.1一般资料男16例，女21例，年龄3个月～14岁(≤3岁10例

2、,>3岁27例)，平均（3.41±0.59）岁。均有发热(体温≥38.5℃)，持续(14.43±6.90)d，其中24例因高热不退急诊入院。肝脏均可触及：肋下(3.12±1.68)cm，剑突下(3.15±1.55)cm；24例脾脏肋下(2.39±71.77)cm；14例颈部淋巴结肿大，1例全身散在红色斑丘疹；1例双睑轻度浮肿。　　1.2诊断标准参照HLH-2004方案［１］，符合以下2条标准中的1条则诊断成立:(1)分子生物学符合HLH；(2)体温>38.5℃且持续7d以上、脾肿大、全血细胞减少累及≥2个细胞系(血红蛋白<90g/L，新生儿<

3、;100g/L，血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能减低所致)、高甘油三脂血症和(或)低纤维蛋白原血症(甘油三脂≥3mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原≤1.5g/L或低于同年龄的3个标准差）、骨髓或脾或淋巴结活检找到吞噬血细胞且无恶性疾病证据、NK细胞活性减低或缺乏、铁蛋白≥500ng/mL、CD25(可溶性IL-2受体)≥2400U/mL这8项中具有5项。　　1.3辅助检查(1)实验室检查：20例WBC低于正常(最低0.8×109/L)，6例发现异形淋巴细胞(0.057～0.3)；24例Hb低于正常

4、值(最低35g/L)；19例血小板低于正常(最低15×109/L)。30例ALT高于正常值(最高735IU/L)；32例AST高于正常值(最高2536IU/L)；35例LDH高于正常值(最高83197IU/L)；34例TG高于正常值(最高7.41mmol/L)；34例白蛋白低于正常值(最低18.2g/L)；16例血清总胆红素升高。26例检查凝血酶原时间(PT)延长(最长26s)；27例部分凝血活酶时间(APTT)延长(最长达132s)；26例纤维蛋白原(FIB)降低。病原学检测，5例EBV感染，4例巨细胞病毒感染，2例轮状病毒感染，1例乙肝病毒感染，1例金黄色葡萄

5、球菌感染，1例化脓性肺炎链球菌感染，2例肺炎支原体感染，1例梅毒螺旋体感染。免疫学检查，CRP均增高(最高713.2ng/L)；免疫球蛋白、补体C3、C4基本正常，2例抗核抗体阳性；30例测定T淋巴细胞亚群,其中12例CD4/CD8比例下降,19例NK细胞降低。10例进行了细胞学检测，sIL-2、TNF-α、IL-6、IL-8等均有升高，其中以sIL-2最为明显：（4935.96±3075.51）U/mL，最高7500U/mL。32例进行血清铁蛋白和β2微球蛋白测定，铁蛋白(869.01±543.22)ng/ml,β2微球蛋白(3557.15±2139.76)μg

6、/L。(2)影像学检查：B超检查1例胸腔积液，25例肝脏肿大，1例慢性肝病，11例胆囊水肿，24例脾脏肿大，3例腹部淋巴结肿大，8例腹水，2例肾积水，1例盆腔积水；胸片示6例肺部感染；心脏超声检查1例房间隔缺损。(3)骨髓形态学检查：34例进行形态学检查，其中25例骨髓增生活跃，3例增生低下，均发现噬血细胞(吞噬幼红细胞、红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片等的组织细胞)，占0.2％～2％，均有网状组织细胞增多，血小板巨细胞比例有不同程度的下降。　　1.4治疗及转归37例患儿中8例予地塞米松+VP16+环孢素（HLH-20047方案）治疗，治疗8周后5例好转而停药，1

7、例放弃治疗而出院，死亡2例；29例给予退热、保肝降酶等治疗，对其中病原学明确的17例患儿及高度怀疑感染所致者予积极抗感染治疗和支持治疗，6例单独给予丙种球蛋白，23例加用糖皮质激素（其中15例应用甲基强地松龙，开始30mg/kg·d，1次/d，连用3d，后依次减半治疗，最后改用甲强龙片口服直至停药，另8例予地塞米松治疗0.3mg/kg·d）；16例给予补充白蛋白，6例给予输血小板、红细胞悬液，3例缺铁性贫血患儿给予补充铁剂、维生素B12等对症处理，好转22例，转院2例，放弃治疗2例，死亡3例。　　2讨论　　HPS分为两大类，一类为原发性或家族性（FHPS）,另一类

8、为继发性（