表皮下大疱病的诊断

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1、表皮下大疱病的诊断（一）前言近几年由于科学技术的不断进步，使表皮下大疱病的分类更细更明确，用普通病理和一般的免疫荧光技术已不能满足要求，还要用更先进的方法来对这一组大疱病进行诊断与分型。现分述如下：（二）表皮下大疱病的类型1、全身性类天疱疮（generalizedpemphigoid）大疱性类天疱疮（bullouspemphigoidBP)小疱性类天疱疮（vesicularpemphigoid）多型性类天疱疮（polymorphouspemphigoid)儿童性类天疱疮（childhoodpemphigoid)红皮病性类天疱疮（erythrodermicbullouspemphigoi

2、d）2、限局性类天疱疮（locatizedpemphigoid）限局性胫前类天疱疮（locatizedpretibialpemphigoid)结节性类天疱疮（nodularpemphigoid）增殖性类天疱疮（pemphigoidvegetans）发汗不良性类天疱疮（dyshidrosiforpemphigoid）3、瘢痕性和/或粘膜性类天疱疮（cicatricialpemphigoidCP）良性粘膜性类天疱疮（benignmucousmembranepemphigoid）限局性瘢痕性类天疱疮（localizedscarringpemphigoid)Brunsting-Perry型类天

3、疱疮（Brunsting-Perrytypeofpemphigoid）Eberharting型类天疱疮（Eberhartingtypeofpemphigoid)限局型口腔类天疱疮（localizedoralpemphigoid）又称（desquamativegingivitis）4、妊娠疱疹（herpesgestationisHG）5、获得性大疱性表皮松解症（epidermolysisbullousacquisitaEBA）6、线状IgA大疱性皮病（linearIgAbullousdermatosisLABD）（1）成人型线状IgA大疱性皮病（linearIgAbullousderma

4、tosisofadults）（2）儿童型线状IgA大疱性皮病（linearIgAbullousdermatosisofchildhood）又称儿童良性慢性大疱性皮病（benignchronicbullousdermatosisofchildhoodBCBDC）（3）粘膜linearIgA病（mucosallinearIgAdisease）①眼linearIgA病②口腔linearIgA病③多粘膜受累linearIgA病7、疱疹样皮炎（dermatitisherpetiformisDH）(duhring1884)8、系统性红斑狼疮大疱病（bulloussystemiclupuseryth

5、ematosusBSLE）9、类天疱性扁平台藓（lichenplanuspemphigoides,LPP）（三）BMZ中的抗原成分（BMZ示意图1）1、BPAG1分子量230kD）），编码基因位于6p112~p12。它与表皮基底细胞内侧网蛋白（plectin）都位于半桥粒内板，在基底细胞内。2、BPAG2分子量180kD，为跨膜蛋白，编码基因COL17A1位于10q24.3,小部分位于半桥粒外板。大部分位于跨出基底细胞膜穿入透明板直至致密板，在基底细胞外，并参与锚丝（anchoringfilaments）的组成，现命名为17型胶原（typeXVIIcollagen）。4其功能：其细胞外

6、部分与半桥粒上的另一个跨膜蛋白一整合素a6b4共同使基底细胞粘附在致密板上。（1）BPAG2在细胞外首先与来自血清中的抗体结合，因此在BP的发病中起更重要的作用。（2）其基因突变则引起泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症（GABEB）（3）BPAG2细胞外胶原区段120kD是线状IgA大疱性皮病的自身抗原97kD的前驱物,因此BPAG2是BP、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病的自身抗原。其抗原表位在氨基端,CP的自身抗原表位在BPAG2的近羧基端。3，网蛋白（plectin）分子量为300kD，在基底细胞内形成二聚体。它与BPAG1共同位于半桥粒内板,其功能是将基底细胞通过半桥粒连接基底膜,

7、,稳定半桥粒内板。4，整合素a6b4（a6β4integrin）。组成：a6b4为异二聚体、由a6b4两个亚单位组成。a6分子量为130kD，编码基因ITGA6，位于Chr.2。β4的分子量为205kD,基因位于17q11-qter.。它通过b4亚单位的尾部在半桥粒外板与网蛋白相连，并与网蛋白、BPAG1及角蛋白中间丝构成网络，a6b4胞外区与板层素5连接与BPAG2共同形成透明板，并与致密板连接使基底细胞稳定的连结在致密板上。此外它传递信号调