《D诊断鉴别》PPT课件

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1、帕金森综合征鉴别诊断重庆医科大学附属第一医院彭国光原发性震颤为一种常见的运动障碍性疾病，可见于任何年龄组，多见于40岁以上的中、老年人，临床表现以活动性震颤为主；原发性震颤可以同时影响家庭中的几个成员，而被称为家族性震颤(familialtremor)；如果症状在老年时才逐渐明显，则称为老年性震颤(seniletremor)；原发性震颤是一种单一症状的神经病学异常疾病，又常被称之为良性震颤(benigntremor)。原发性震颤不会威胁生命，但这类疾病并非总是良性的；可以引起功能障碍，甚至致残。一、病因及发病机制目前疾病的病因尚不清楚，尸体解剖也未能发现病

2、理损害所在部位。原发性震颤是一种中枢性震颤，由中枢神经系统内散在的网状结构或核团的异常振荡所致，但是起博点的定位迄今不清。目前导致原发性震颤的原因，普遍认为是橄榄体-小脑节律性的改变。下橄榄核-小脑神经通路的振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播，最终引起震颤。危险因素：年龄患病率随年龄的增长而增加。＞40岁的患病率为0．5%~4．0%＞70岁的患病率为12%家族史50%~61%的患者有家族史，常染色体显性传。外显率变异很大。致病基因定位于3q13“为ET1”2q22~25“为ET2”与帕金森病关系：6．1%的ET患者同时合并有PD。PD患者的亲属发生震颤的几率是正

3、常对照2．5倍。PD合并ET患者的亲属发生震颤的几率则可达10倍。临床表现起病隐袭，缓慢进展。临床表现以震颤为主。通常不伴有其它神经系统症状或体征。震颤形式主要为姿势性震颤和动作性震颤。多数患者同时有这两种震颤。病情严重者和老年患者还可出现静止性震颤。震颤的频率一般为4~12次/秒。每个患者的震颤频率基本固定。随病程延长，频率有所减慢。震颤幅度随年龄增长而增大。直立性震颤是一种迅速的，不规则，不同步的震颤，主要影响腿和躯干。站立数秒钟后就开始出现腿和躯干的震颤，震颤进行性地加重。患者通常站立的时间不能超过1分钟，否则就会失去伸肌张力而出现跌倒。当患者躺下，

4、坐位，斜靠在物体上或行走时，其异常震颤就会减轻或停止。原发性震颤中，主动运动引起的书写，进食和运动性震颤是产生功能障碍的主要原因。诊断美国运动障碍学会和世界震颤研究组织ET诊断标准（2000年）核心诊断标准次要诊断标准双手及前臂动作性震颤病程超过3年除齿轮现象外，无神经系统有阳性家族史体征饮酒后震颤减轻或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍排除诊断标准伴有其他神经系统体征，或在震颤前不久有外伤史由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤有精神性（心因性）震颤的病史突然起病或阶梯进展原发性直立性震颤仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震

5、颤仅有言语、舌、頦或腿部震颤治疗症状轻微者无须药物治疗，症状明显者可采用以下治疗措施。1.酒精多数患者在少量饮用酒精性饮料后，震颤可暂时得到显著缓解。随着时间延长，患者可能需要加大饮酒量以取得相同疗效。因此患者在就餐前或参加社会活动之前少量饮酒以减轻震颤。酒精减轻震颤的作用机制不清，可能是通过中枢起作用。2.ß-肾上腺素能阻滞剂心得安能够减轻震颤幅度，对震颤频率无影响。不同患者对心得安的疗效有一定差异，约50%~70%的患者用药后可减轻震颤。心得安对头部和言语震颤疗效较差。心得安有效剂量国外240mg~320mg/d，国内60mg~90mg/d。心得安控释

6、片服用方便，患者喜欢使用。心得安服用相对禁忌征：心功能衰竭，尤以未能良好控制者。Ⅱ~Ⅲ度房室传导阻滞。哮喘或其他支气管痉挛疾病。胰岛素依赖性糖尿病。阿罗洛尔（Arotinolol，阿尔马尔Almarl）通过阻断骨骼肌ß2受体发挥作用。阿罗洛尔的ß-肾上腺素能阻滞活性是心得安的4~5倍。因不易通过血脑屏障，无心得安的中枢神经系统副作用。剂量10mg，1次/d；疗效不明显，10mg，2次/d；最大剂量30mg/d。用药后震幅从450μV降至170μV；波幅减少43%，但震颤频率无明显改变。副作用可引起心动过缓、眩晕、低血压等不良反应。用药期间需监测脉搏和血压。

7、3.扑痫酮能减轻震颤幅度，对震颤频率无影响。扑痫酮主要用于减轻手的震颤，对身体其他部位（如头部、舌）的震颤疗效不佳。剂量50mg~750mg/d，一般50mg~350mg/d即可获得满意疗效。为防止急性药物反应，通常从小剂量25mg开始，逐步增加剂量，每次25mg或50mg，直到起效或每天剂量达到250mg~350mg/d。多数患者使用扑痫酮后震颤缓解，平均减少40%~50%。为了增加药物的顺应性，减少嗜睡副作用，晚上睡前服药。约20%~30%患者服药后出现副反应，眩晕、恶心、姿势不稳等。副作用是暂时的可逐步缓解，不影响继续用药。4.左旋千金藤定碱：是从云

8、南河谷地中分离获得的生物碱，为一种多巴胺受体组滞剂。该药治疗原发性