《d诊断与鉴别诊断》PPT课件

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1、帕金森病诊断与鉴别诊断帕金森病症状帕金森样症状——运动症状肌强直运动迟缓的具体表现姿势步态异常概念帕金森病(PD)帕金森综合征(PDS)帕金森病原发性帕金森病（PD)：帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。PD患者症状多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。帕金森综合征帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含继发性帕金森综合征帕金森叠加综合征遗传性帕金森综合征1.继发性帕金森综合征（1）药物性：最

2、常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等，可出现帕金森症状。（2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“磁性足反应”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。（3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。1.继发性帕金森综合征（4）代谢

3、性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。（5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。（6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。2.帕金森叠加综合征（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。其中帕金森症状是46

4、%患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为PD及SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为MSA。在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg，且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病①SDS:以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现：直立性低血压自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束症状帕金森症状，对L-dopa反应不佳MSA-A②橄榄核-桥脑-小脑萎缩（OPCA）：以小脑病变体征和锥体束症状为特点：可出现眼震，吟诗样语言，意

5、向性震颤。宽基底步态等，体检可发现指鼻试验、跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、病理征阳性等体征。MSA-C③纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)：以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于

6、帕金森综合征症状出现，也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。MSA-P由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND，锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA，脑干损害OPCA＞SDS。多系统萎缩2.帕金森叠加综合征头颅MRI横断面示脑桥“十”字征，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。“十字征”（2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在40岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核

7、上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见“蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多巴反应欠佳或无反应。2.帕金森叠加综合征蜂鸟征（3）皮质基底节变性（CBD）：好发于60～80岁，临床症状:不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和（或）运动性震颤——基底节症状皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征——皮质症状MRI表现为非对称性额顶叶皮质萎缩或双侧皮