第13讲 体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展

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1、互匣医一2ol0年!一萝一45第塑angxiMedicalJournal,Jul2010,Vol!，．·747·第13讲体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展付时章血管瘤及血管畸形是一组常见的血管性疾病，以往统称血管瘤，并分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤．其中毛细血管瘤又进一步分为草莓状血管瘤和葡萄酒色斑1982年Mulliken根据内皮细胞生物学特征将传统意义上血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两大类随后Jackson等将血管畸形进一步分为低流量血管畸形和高流量血管畸形1995年Waner等将血管畸形具体分为

2、微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、动脉畸形及混合型血管畸形，传统分类中葡萄酒色斑、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤分别归入微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形，惟有草莓状血管瘤才属于真正意义上的血管瘤。这种生物学分类方法对血管病变的诊断、治疗及预后判断具有更实际的指导意义，已成为国际血管性疾病正式分类法。血管瘤及血管畸形总发病率约l％～2％，也有报道新生儿时为1％～2％，1岁时为l2％，体重低于10o0g的早产儿发病率为22．9％，变多位于皮肤和皮下，也有不少发生在黏膜和肌肉。甚至位于骨骼及内脏，它不仅影响人体容貌，还可引起患者不适

3、、功能障碍、甚至危及生命。其发病机制仍不十分清楚．多数研究认为是与血管形成有关的疾病，血管瘤的发生可能是血管形成因子和抑制因子之间失去平衡的结果，多见于婴幼儿，有明显的增生、稳定到消退的自然病程，通常在5岁时消退50％左右，7岁时消退70％左右．血管内皮细胞凋亡在血管瘤退化过程中起着重要作用：血管畸形可能是胚胎血管在发生和形成过程中基因突变而致的结构异常．一般不会自行消退1血管瘤及血管畸形诊断对浅表血管瘤及血管畸形根据病史和体征大多可作出诊断．对皮下特别是弥漫性病变进行必要的影像检查有助于明确诊断、Ⅲr解病变部位及与周同

4、的关系，为治疗和预后判断提供依据，尤其是血管造影对了解病变性质、范围、与邻近器官关系、制定手术方案等具有决定性意义1．1超声二维超声能清晰显示浅表软组织肿块、区分囊性与实性，彩色多普勒可显示瘤体动、静脉分布、内部细微结构及各自不同的特征，对多数浅表血管性疾病可作出诊断．对评价血管病变的类型、治疗和预后也有指导意义：脉冲多普勒及探头加、减压试验对诊断肌间海绵状血管畸形也有很大价值：但超声对较小、较深及临床表现不典型的血管性病变诊断困难。1．2顺行静脉造影是诊断四肢静脉畸形可靠的检查手段．操作简单．费用低廉．但不能清楚显示病

5、变血供及与周围组织关系。造影剂剂量、造影剂与瘤区血液是否充分混合、深静脉阻断时间及造影时体位是影响血管造影质量的主要因素，阻断瘤体静脉回流可防止造影剂流失，减少造影剂用量．使瘤体充分显影。1．3数字减影血管造影(DSA1DSA能提供动静脉畸形(AVM)比较可靠的异常血管团的范围、供血动脉、血流速度、回流静脉等信息，是诊断AVM的金标准．它能清晰显示各级血管及动、静脉变异情况，并能动态显示病灶血流动力学特点。缺点：(1)需大剂量造影剂；(2)大剂量辐射；(3)有创性检查，并发症多；(4)不能清晰显示与周围组织关系；(5)不

6、利于对AVM进行量化分类；(6)费用高。1．4CT血管造影(CTA1CI'A原始图像可提供许多细微且有价值的信息，其三维重建(3D—CTA)图像可以立体显示病灶部位、范同及与周围组织特别是与骨骼的关系．是一种无创且安全可靠的血管检查方法，对诊断动静脉畸形也有重要价值，在许多方面还优于DSA．能同时完整显示AVM的供血动脉、病变血管团和引流静脉的立体结构，其清晰程度远远超过MRA和DSA。但CTA对小血管显影差．不能动态显示血管病变．对畸形血管团第3级供应动脉确诊率明显低于DSA，不能进行小血管的腔内介入治疗．也无法提供动

7、脉到静脉的某一时相的血流动力学改变。1．5核磁共振血管成像(MRA1核磁共振成像具有优越的软组织对比率，高场强的磁共振对显示脉管畸形和血性产物具有高敏感性．可清晰显示病灶范围及与周围软组织关系．是诊断皮下特别是肌间血管性疾病的理想方法。优点：(1)无创、无辐射；(2)动、静脉系统能分别成像：(3)分辨力和清晰度较3D—CTA的MIP图像好，高场强MRA成像接近DSA。缺点：(1)立体显像不如3D—CTA．无法对AVM供血动脉、引流静脉和畸形血管团的立体形态进行描述，具体血管来源和走行需结合DSA图像综合判崮。：(2)血管

8、壁的钙化或血液湍流可引起伪影：(3)难以区分血管瘤样变与AVM。由于MRI对软组织显影清晰，一般无需造影剂E口能清晰显示血管病变．常代替血管造影而作为重要的诊断依据。2血管瘤与血管畸形的鉴别目前对血管瘤与血管畸形的鉴别主要靠临床表现，尚缺乏统一客观指标，对绝大多数病例，生后早期快速增生的病史可以区分血管瘤与m管畸形，