系统性硬皮病治疗的研究进展

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1、万方数据。V第oI裂．25,黝No．5I呻闯i之]fi暇Rm性痴学芎：苦IIMay．2011Vol25No5CHiliDSRVBflDRDOL暑93。—一_一_系统性硬皮病治疗的研究进展李杨，邓丹琪[摘要】[关键词]系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征，常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制荆为基础。随着各相关学科的发展，新型免疫抑制刺、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc，并取得了显著的疗效，且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展

2、作一综述。系统性硬皮病；治疗[中图分类号]R593．25[文献标识码]A[文章编号]1001-7089(2011)05-0393—04RecentAdvancesintheTreatmentonSystemicSclerosisLIYang，DENGDan—qi(Depart删ofDermatologyandRheumatology，theSecondAffiliatedHospitalofKunmingMedicalUniversity，Kunming650101，China)[Correspondingauthor]DENGDan—qi，E—mail：danqid@hotmai

3、l．coln[Abstract]Systemicsclerosis(SSc)isanautoimmuneconnectivetissuediseasecharacterizedbyfibrosisofskinandin-ternalorgans，clinicalmanifestationsincludethickeningoftheskin，Raynaud7sphenomenon，pulmonaryarteryhypertension(PAH)，pulmonaryfibrosis(PF)andinvolvementofothervisceralorgans．Thetreatment

4、ofsystemicsclerosisisbasedonimmunodepressant．Recently，withthedevelopmentofrelatedscience，newim—munodepressant，biologicalagent，andstemcelltransolantationisusedtotreatsystemicsclerosis，andgainssignificanteffects．Lateststudyshowedadeeplyunderstandingaboutthetherapeuticeffectofsystemicsclero-sis．T

5、hispaperreviewstheadvancesinstudiesonSSctherapy．[Keywords]SystemicSclerosis；Treatment系统性硬皮病(Ssc)是一种累及皮肤和多系统多器官的结缔组织疾病，临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征。通常女性多见，男女患病率之比约为l：3。本病病因复杂，具体病因尚不清楚，多认为与遗传、自身免疫、血管病变等有关。本病目前尚无特效疗法，治疗主要针对免疫，血管及胶原的异常，以抗炎、免疫抑制、免疫调节、改善血循环和减少纤维化为基础，近年来随着分子生物技术和免疫学的发展，该病在治疗方面有了新进展，现综述如下。1

6、抗炎免疫抑制、免疫调节1．1糖皮质激素虽然糖皮质激素对硬皮病的疗效不显著，但对关节炎、肌炎、心包炎、心肌损害、肺间质病变的炎症期有一定疗效。联合免疫抑制药物治疗时，可提高疗效，减少糖皮质激素的用量。剂量通常为泼尼松30～40mg／d，连用数周后减量，以10—15mg／d维持量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松20一30mg／d，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生，诱发肾脏危象。有蛋白尿、高血压或氮质血症的患者，糖皮质激素能促进血管闭塞性改变，故应避免使用。1．2免疫抑制剂由于SSc患者存在细胞免疫和体液免疫的异常激

7、活，因此使用免疫抑制剂应该有效。近年的研究表明，免疫抑制剂对SSc患者的关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合用可以帮助激素减量，并可预防硬皮病复发。1．2．1环磷酰胺(CTX)有学者⋯对静脉应用环磷酰胺联合甲泼尼龙治疗SSc间质性肺疾病的改善效果进行了持续24个月的观察发现，采用环磷酰胺联【作者单位]昆明医学院第二附属医院皮肤性病／风湿免疫科，云南昆明650101[通讯作者】邓丹琪，E-mail：danqid@hotmail．corn合甲泼尼龙治疗是安全、有