眼眶血管畸形的分类和治疗进展

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1、万方数据(MedicalJournaloftheChinesePeople’gArmedPoliceForces)V01．20No．102009—10出版眼眶血管畸形的分类和治疗进展肖利华杨新吉(武警总医院眼眶病研究所，北京100039)【关键词】眼眶动静脉畸形血管畸形海绵状血管瘤【中国图书分类号】R777．5血管畸形是一组常见的血管疾患，涉及眼科、口腔颌面、血管外科、骨科、耳鼻喉科、皮肤科、整形外科等相关学科，各科认识也各有特点。现今各种新技术的应用，为更多血管畸形疾病的患者带来福音，其治疗涉及眼眶、显微重建、颅颌面、介入、激光医学等领域，需要多学科共同参与，相辅相

2、成。1血管畸形分类近年来，人们对血管畸形的认识有了广泛的提高，更多作者已不再使用1863年由细胞病理学之父Virchow提出的的分类概念(毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤)，而是划分了血管瘤和血管畸形，并更多使用血管瘤、海绵状静脉畸形及动静脉畸形等更合理的概念。1982年，美国哈佛大学的Mulliken和Glowachi应用放射性核素、组织化学、细胞培养及电镜等技术对血管瘤进行研究，根据血管内皮细胞特征、临床表现和自然病史的不同，将血管瘤分为二大类：一类为真性血管瘤，分为增殖期和退化期。另一类为血管畸形，包括微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形等。其特征是约90％的患

3、者在出生时即有病变，随年龄增大而逐渐生长，不会自行消退[1,2j。为了更好地选择治疗方法及治疗时机，Jackson等[31根据血管病变的临床表现、组织学特点和血流动力学的不同，将其分为毛细血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形(淋巴静脉畸形)，其中血管畸形又进一步分为低流量血管畸形(静脉畸形)和高流量血管畸形(动静脉畸形)，后者再分为低度分流的高流量血管畸形和高度分流的高流量血管畸形。根据1995年Warier和Suen提出的新分类【4】，他们将脉管性疾病分为二类：血管瘤、脉管畸形。脉作者简介：肖利华，男，1955年出生。博士，主任医师，教授，博士生导师，所长。主要从事眼眶病的

4、研究和临床工作。管畸形：(1)微静脉畸形，包括中线型微静脉畸形和微静脉畸形；(2)静脉畸形；(3)动静脉畸形；(4)淋巴管畸形，分为微囊型与大囊型两类；(5)混合畸形，分为静脉一淋巴管畸形和静脉一微静脉畸形两类。2眼眶血管畸形的分类国际眼眶病协会采用了按血流动力学对眼眶血管畸形分类的方法【5J。这种分类有助于根据血流情况进行鉴别诊断，对病变的症状、体征及治疗很有帮助。分类如下。2。1I型一无血流(独立的血流动力学)例如真正的淋巴管畸形和一些静脉淋巴管畸形。其临床特征为反复出血，多边界不清。强化CT表现为不规则斑片状影；MR／显示新鲜和陈旧的血性囊肿。组织病理为血管壁扩

5、展、壁薄、发育不良、含浆液的血管伴淋巴细胞聚集。2．2Ⅱ型一静脉血流包括三类：扩张性、非扩张性和混合性淋巴管一静脉扩张。2．2．1扩张性血管畸形扩张性血管畸形直接与静脉系统相连，血流丰富，通过临床和影像发现其随静脉压力升高而增大。临床特征为Valsalva试验或弯腰时增大；扩张处可疼痛；可多发。影像学表现为冠状CT显示扩张；彩色多普勒可见血流；均匀强化；其又包括3型：1型：血管扩张伴正常流出，2型：畸形血管伴正常流出；3型：单一或多条血管。组织病理表现为含血液的变形静脉通道，无血栓或间质内出血。2．2．2非扩张性血管畸形非扩张性血管畸形直接与静脉系统相连，血流少。临床

6、特征为Valsalva试验时不增大；易反复出血，与I型相似。影像学表现为CT和MRI均匀增强，局部可有新鲜和陈旧出血。组织病理表现为不规则变形的静脉伴有程度不同的新鲜和陈旧血液。万方数据870(MedicalJournaloftheChinesePeople’sArmedPoliceForces)V01．20No．102009·10出版2．2．3混合型扩张性静脉一淋巴管畸形混合型扩张性静脉淋巴管畸形具有I型和Ⅱ型扩张性的特征。组织病理表现为变形的淋巴管和静脉管道，可有新旧血液及血管平滑肌束。非扩张性静脉和混合性非扩张性静脉淋巴管病变可见反复出血、膨胀和炎性反应，从临床

7、上不易区别。2．3Ⅲ型一动脉血流这类病变可见动脉血流，最常见为动静脉畸形，此外，还有海绵状血管瘤、获得性动静脉分流(包括高流瘘和低流瘘)。2．3．1动静脉畸形血流直接从动脉端通过畸形反流入静脉端。临床特征为饱食后或Valsalva试验时可产生疼痛；随时间逐渐扩张。极少出血，可伴有血管杂音。影像学表现为不规则肿块，CT增强可见快速均匀增强，MRI可见流空效应，彩色多普勒可见搏动和高流量特征；直接选择血管造影显示迅速充盈的近轴动脉系统、畸形和远端静脉流出。组织病理表现为壁厚不规则的动脉管道，可有基质出血。2．3．2海绵状血管瘤被认为是血管错构瘤，但在某些