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1、中国实用儿科杂志2007年6月第22卷第6期#403#[7]WeberS,GribouvalO,EsquivelE,eta.lNPHS2mutationanaly-sisshowsgeneticheterogeneityofsteroid-resistantnephriticsyn-dromeandlowpost-transplantrecurrence[J].KidneyInt,2004,文章编号:1005-2224(2007)06-0403-0466(2):571.肾病综合征水肿的治疗[8]石岩,丁洁.家族性局灶节段性肾小球硬化3家系临床表型与相关基因连锁分析[J].中国循证儿
2、科杂志,2006,1(3):易著文,刘喜红177.[9]邢燕,范青锋,丁洁.导致家族性FSGS又一新基因-TRPC6[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15(2):140.中图分类号:R72文献标志码:A[10]石岩,丁洁,刘景城,等.中国人先天性肾病综合征NPHS1基因突变[J].中华儿科杂志,2005,43(11):805.肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿[11]YuZH,DingJ,HuangJP,eta.lMutationsinNPHS2insporadic为特征的反复发作的慢性疾病。由于水肿本身对机体有一steroid-resistantnephr
3、oticsyndromeinChinesechildren[J].定危害,使患者易于感染,胃肠道黏膜水肿影响消化吸收功NephrolDialTransplant,2005,20(5):902.能,肾间质水肿可影响肾内的血液循环,且水肿患者活动也[12]余自华,丁洁.肾病综合征激素耐药与NPHS2基因[J].中受到限制,因而消除水肿或减轻患者的临床症状,改善全身华儿科杂志,2005,43(2):154.[13]YuZH,DingJ.AnovelmutationofNPHS2identifiedinaCh-i情况非常重要。nesefamily[J].PediatrNephro,l200
4、4,19(11):1285.NS水肿的机制主要为原发性的肾性水钠潴留,无论是[14]KestilaM,LenkkeriU,MannikkoM,eta.lPositionallycloned血容量不足(充盈不足学说)还是血容量增多(过度充盈学[1]geneforanovelglomerularprotein-nephrin-ismutatedincon-说)。有作者在217例NS患者中发现仅有1/3血容量genitalnephroticsyndrome[J].MolecCel,l1998,1(4):575.下降,25%血容量升高,42%血容量正常。在临床上经扩容[15]BouteN,
5、GribouvalO,RoselliS,eta.lNPHS2,encodingtheglo-处理并不一定引起利钠,表明NS患者存在利钠障碍,其可merularproteinpodocin,ismutatedinautosomalrecessivester-能机制推测如下:(1)肾小球滤过率下降,肾小管重吸收增oid-resistantnephroticsyndrome[J].NatureGenet,2000,24加;(2)原尿中大量蛋白及肾内多巴胺生成减少;(3)远端(4):349.小管对心房肽(ANP)的反应能力下降;(4)肾髓质Na+-[16]KaplanJM,KimSH,No
6、rthKN,eta.lMutationsinACTN4,en-+K-ATP酶活性增强。codingalpha-actinin-4,causefamilialfocalsegmentalglomerulo-NS水肿表现或轻或重,大部分轻、中度NS水肿为一过sclerosis[J].NatureGenet,2000,24(3):251.性的,应用糖皮质激素后(激素敏感型NS)及经饮食钠盐[17]WinnMP,ConlonPJ,LynnKL,eta.lAmutationintheTRPC6的限制和噻嗪类利尿剂的应用,水肿会消失;但一部分对于cationchannelcausesfamil
7、ialfocalsegmentalglomerulosclerosis频复发或对激素抵抗型NS,经常规处理及用中等量袢利尿[J].Science,2005,308(5729):1801.剂常难以消除水肿,形成临床上的难治性或顽固性水肿,并[18]KimJM,WuH,GreenG,eta.lCD2-associatedproteinhaploin-常常发生对袢利尿剂抵抗的现象,其水肿的控制则比较棘sufficiencyislinkedtoglomerulardiseas
