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1、·1686·医学综述2012年6月第18卷第11期MedicalRecapitulate,Jun.2012,Vol.18,No.11结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展△※王浩(综述),梅轶芳(审校)(哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科,哈尔滨150001)中图分类号:R593.25;R593.24文献标识码:A文章编号:1006-2084(2012)11-1686-04摘要:肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,为15/100万～50/100万,并患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是
2、引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制且欧美地区PAH发病年龄复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗有逐渐增加的趋势,已由19取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。关键词:结缔组织病;肺动脉高压;结缔组织病相关肺动脉高压世纪80年代的平均37岁增长到平均53岁,其中特发性ProgressofDiagnosisandTreatmentofConnectiveTissueDiseaseRelatedPulmonaryArterialHy-pertensionWANG
3、Hao,MEIYi-fang.(DepartmentofRheumatology,HarbinMedicalUniversityAffiliatedPAH约占46%,CTD相关FirstHospital,Harbin150001,China)PAH占20%,先天性心脏病Abstract:Pulmonaryarterialhypertension(PAH)isaseriousdisorder,characterizedbyincreasedpul-monaryarterialpressure,resultinginpulmonaryva
4、scularremodeling,leadingtorightventricularhypertrophy相关PAH占10%。而目前andfailure,andultimatelydeath.ConnectivetissuediseaserelatedPAHisoneofthecommoncausesofPAH我国尚缺乏PAH的多中心withcomplexpathogenesisandpoorprognosis.Inrecentyears,withthedevelopmentofclinicalmedicineand[4-6]phar
5、macology,diagnosisandtreatmentofconnectivetissuediseaseassociatedpulmonaryhypertensionhas临床资料。madegreatprogress.Earlydiagnosisandtreatmentcansignificantlycontrolthedevelopmentofthediseaseandimprovetheprognosis.PAH几乎在各种CTDKeywords:Connectivetissuedisease;Pulmonaryarteria
6、lhypertension;Connectivetissuediseasere-均可发生,不同的CTD其发latedpulmonaryarterialhypertension病率也有很大差异。CTD肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,相关的PAH最常见于系统性硬化、混合性CTD及系PAH)是一大类以肺动脉压力增高,伴或不伴肺小动统性红斑狼疮,其患病率分别为4.9%～38%、23%～脉病变为特征的恶性肺血管疾病,最终可导致右心29%和2%～14%,其中系统性硬化的一个亚型———[1]衰竭甚至死亡。由于
7、PAH的早期可以没有临床CREST综合征[钙质沉着(calcinosis,C)、雷诺现象症状,尤其是合并结缔组织病(connectivetissuedis-(Raynaud′ssyndrome,R)、食管运动功能障碍(esoph-ease,CTD)时,所以很容易被误诊和误治,导致病情agealdysmotility,E)、指端硬化(sclerodactyly,S)、毛加重,预后不良。2008年美国肺高压(pulmonaryhy-细血管扩张(telangiectasis,T)]伴发PAH可达pertension,PH)的Danapoin
8、t分类中,相关因素所致[7]60%。很多CTD患者缺乏PAH的临床表现,因此PAH的第一个分类即为“结缔组织病相关肺动脉高PAH的诊断经常被忽视。压”,PAH已经成为CTD患者病情加重甚至死亡的PAH是导致CTD患者死亡
