肺动脉高压pulmonary artery hypertension

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1、肺动脉高压(PulmonaryArteryHypertension,PAH)定义肺动脉高压(PulmonaryarteryHypertension,PAH)肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病肺循环高压(PulmonaryHypertension,PH)在静息时平均肺动脉压(mPAP)＞25mmHg,或在运动时mPAP＞30mmHg轻度PH：mPAP25-45mmHg中度PH：mPAP46-65mmHg重度PH：mPAP＞65mmHg肺动脉/循环高压的临床分类(1)PAH可由多种心、肺或肺血管疾病所引起影响肺动脉(PAP)压力的因素有：肺血管阻抗(PVR)心输出量

2、(CO)肺毛细血管崁顿压(PAOP)PAP=(PVR×CO)+PAOP肺动脉/循环高压的临床分类(2)肺动脉高压临床分类—Venice20031.肺动脉高压(PAH)1.1特发性(IPAH)1.2家族性(FPAH)1.3下列相关因素所致(APAH)1.3.1结缔组织病1.3.2先天性体-肺分流1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物和毒物1.3.6其他(甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术）1.4因严重的肺静脉或毛细血管病变所致1.4.1肺静脉闭塞症(PVOD)1.4.2肺毛细血管瘤(PCH)1.5新生儿

3、持续性肺动脉高压(PPHN)2.与左心病变有关的肺动脉高压2.1累及左房或左室的心脏病2.2左侧瓣膜性心脏病3.与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关3.1慢性阻塞性肺病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸紊乱3.4肺泡低通气综合症3.5长期生活于高原环境3.6发育异常4.慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致4.1肺动脉近端血栓栓塞4.2肺动脉远端血栓栓塞4.3非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)5.混合性类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）诊断（1）(一)临床怀疑PAH临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困难，或出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PAH

4、的可能。当患者有发生PAH的高危因素时，如CTD、HIV感染、门脉高压、先心病等，更应考虑到PAH的存在。诊断（2）(二)PAH的证实1.ECG：ECG出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大的改变，可作为支持PAH的诊断依据。但其敏感性为55%，特异性为70%，故不能仅凭ECG正常就排除PAH2.胸部X线：90%的IPAH患者在初诊时，胸片就可发现诸如：肺门动脉扩张伴远端外周分支纤细、右心房室扩大等异常表现诊断（3）(二)PAH的证实3.经胸多普勒超声心动图(TTE)其诊断PAH的敏感性达79-100%，特异性达68-98%可提供大量的诊断信息：先心病、瓣膜病、左心疾病、肺静脉高压所致的

5、肺动脉高压、心脏内分流、血栓性疾病等超声所测定的肺动脉收缩压(PASP)与右心导管所测值具有良好的相关性(0.57-0.93），但与预后关系不大有报道称，UCG估测肺动脉压较右心导管侧得值平均低11mmHg诊断（4）(二)PAH的证实3.经胸多普勒超声心动图(TTE)PASP36-50mmHg为轻度肺高压PASP＞50mmHg为中度肺高压肺动脉压力升高伴中度右心功能不全为重度肺高压肺动脉压力升高伴重度右心功能不全为极重度肺高压对于有症状的患者(NYHA分级为Ⅱ-Ⅲ级者)应行右心导管检查以确诊诊断（5）（三）PAH的临床分类1.血液学和免疫学检查血常规、血生化、甲状腺功能、易栓全套ANA、

6、ds-DNA、RNP、anti-SCL70约1/3的IPAH患者会出现阳性，但滴度多≤1:80HIV2.腹部超声排除肝硬化和/或门脉高压；鉴别门脉高压缘于右心衰或肝硬化诊断（6）（三）PAH的临床分类3.肺功能检查和动脉血气分析肺弥散量通常占预计值的40-80%，肺容量常轻中度降低肺功能可鉴别COPD，ILD等PaO2和PaCO2多偏低4.肺V/Q扫描PAH患者的V/Q结果可完全正常排除栓塞性肺动脉高压肺血管炎、肺静脉闭塞症等亦可见V/Q不匹配诊断（7）（三）PAH的临床分类5.HRCT发现ILD、COPD、淋巴结疾病、胸腔积液等出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不清的小结节状模糊影，

7、常提示肺毛细血管瘤6.增强CT、肺动脉造影、MRIV/Q示段/亚段Q缺损而V正常者，应行增强CT栓塞性肺动脉高压者应行肺动脉造影，以了解可否行肺动脉内膜剥脱术增强CT仍不能明确者，应行肺动脉造影MRI不作为常规检查手段药物/毒性化合物药物史、职业史可疑肺动脉高压左心疾病、瓣膜病、先心病心脏听诊,ECG,UCG,心导管慢性肺部疾病胸片,HRCT,肺功能,血气分析睡眠呼吸障碍多导睡眠呼吸监测栓塞性PAH、肺动脉畸形CTPA,V/Q显像,