川崎病的发病机理及诊治进展

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1、川崎病的发病机理及诊治进展(Kawasakidisease，KD)济南军区总医院小儿科赵洪宁zhn926@sohu.com川崎病(Kawasakidisease，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(Muco-cutaneousLymphnodeSyndrome,MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。4岁以内发病率占80%。男女之比为1.6：1。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。近年发病增多，为风湿性疾病的2倍。成为我国小儿后天性心脏病的主

2、要病因之一。一、 川崎病的病因病因尚不明确，与下列因素有关。感染因素：与病原微生物感染有关。如细菌、病毒、原虫、支原体、弓形体属、立克次体等感染。但无直接证据。环境污染、地理区域性、化学物品过敏、外源性毒物、特殊药物等因素。但均未被进一步证实。二、川崎病的发病机理微生物毒素类超抗原致病学说。某些细菌产物具有强大的免疫系统激活能力，可使很高比例的T细胞激活，故这类物质被称为超抗原。这类细菌包括：TSST(toxicshocksyndrometoxin,TSST):葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合症毒素ET（exf

3、oliativetoxin,ET)：表皮剥脱性毒素SPE(strptococcalpyrogenicexotoxins,SPE):链球菌致热外毒素超抗原诱导免疫应答具有下列特点：⑴具有强大的激活T细胞能力；⑵在T细胞识别前无需经抗原递呈细胞处理；⑶与T细胞相互作用无主要组织相容复合体限制性；⑷选择性识别TCRβ链V区；⑸可在T细胞的TCR-Vβ与B细胞表面的MHC-Ⅱ类分子间发挥桥梁作用，而激活多克隆B细胞，产生自身抗体。细菌热休克蛋白(heatshockprotein,HSP)65模拟宿主自身抗原的致病作用。

4、细菌HSP65是一种有效的免疫原，它能激活免疫活性细胞，诱导机体的免疫炎性反应。细菌HSP65与人类的HSP63具有显著的同源性。即外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇，因交叉抗原刺激，导致免疫自稳机制的错误调节，将血管组织作为靶器官，引起血管的广泛免疫损伤。T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的始动环节和关键步骤。B细胞介导的免疫应答在川崎病血管损伤中亦起重要作用。外周血活化的T细胞和单核细胞以

5、及多克隆激活的B细胞释放大量的细胞因子和炎性介质，以及自身抗体，可直接损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死，使血管内皮的屏障作用严重破坏。三、川崎病的诊断根据第3届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）进行诊断。主要表现：双侧结膜充血；口腔及咽部粘膜充血，唇红干裂，杨梅舌；手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端膜状脱皮；躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；颈淋巴结非化脓性肿大，直径1.5cm以上。上述6条中具备包括发热在内的5条即可诊断，并且上述症状不能被其它已知疾病所解释。不明原因的

6、发热，持续5天或更久；非典型川崎病（指不具备川崎病诊断标准条件者）的诊断：诊断标准6项只符合4项或3项，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月的婴儿或＞8岁的年长儿），属重症；诊断标准6项中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）；应除外其他感染性疾病。非典型川崎病诊断的参考项目：卡介苗(BCG)接种处再现红斑；血小板数显著增多；C反应蛋白质(CRP)、红细胞沉降率(ESR)明显增加；超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；出现

7、心脏杂音；伴低白蛋白血症、低钠血症。四、川崎病的临床分期分期急性期亚急性期恢复期时间1～11天11～21天，21～60天临床表现发热、结膜炎、发热、激惹、冠脉瘤、多数症状缓解、口腔、肢端变化、皮疹关节炎、二尖瓣返流、周围A瘤样扩张、淋巴结肿大、激惹、指趾脱皮、胆囊肿胀、存在关节炎、冠脉瘤、咳嗽、流涕、吐泻、血栓形成、心肌梗塞、血管病变1/3恢复、腹痛、非化脓性脑膜炎肾脏受损1/3静止、1/3进展血管改变外周血管炎、大中A瘤、栓塞、血管炎消退毛细血管V、A、狭窄大中动脉内膜炎死因心肌炎心肌炎、心肌梗塞

8、、心肌梗塞、A瘤破裂缺血性心肌病五、川崎病的心脏损害（一）心肌炎：组织学证实，川崎病早期心肌有弥漫性炎性浸润。发生率约为50%～75%,多在病程1～2周发生,心脏听诊可发现心音低钝、心动过速、奔马律。心电图检查有P-R间期延长、Q-T间期延长、T波及ST段改变、X线摄片见心脏扩大、心源性酶浓度罕有升高。（二）心包炎：其发生率从3%～31%不等。M超声心动图检查，可见少量心包积液，且多为