川崎病的诊治进展及随访课件

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1、川崎病的有关诊断、治疗进展及随访策略川崎病诊断标准持续发热5以上眼结合膜天充血唇及口腔改变四肢末端改变皮疹颈淋巴结肿大发热+其他4条主要症状发热+冠状动脉瘤+＜4条主要症状川崎病热型超声心动图正常冠脉主干内径～3岁＜2.5mm～9岁＜3.0mm～14岁＜3.5mm冠状动脉扩张冠脉内径＞正常范围或冠脉内径与主动脉根部内径之比＞0.3冠状动脉扩张和冠状动脉瘤分度轻度内径＜4.0mm中度内径4.0～8.0mm重度内径＞8.0mm冠状动脉瘤定义冠状动脉的局限性扩张扩张处内径／扩张前后处的内径≥1.5典型川崎病（任何年龄）·IVIG2g/kg12hs内输

2、入（婴儿有心功能不全在2~4d内分次使用）·阿司匹林30～50mg/kg.d分qid·进行心电图和心脏超声检查·体温正常后：阿司匹林2～5mg/kg.d顿服持续最少8周疾病退热期重复心电图和心脏超声检查不典型川崎病问题诊断标准6项只符合4项或3项超声或心血管造影证实有冠状动脉A瘤，属重症，多见于＜6月or＞8岁诊断标准6项中只有4项符合UCG见冠状动脉壁辉度增强应除外其他感染疾病目前观点发热3天以上，不能以其他病因解释只符合部分川崎病诊断标准血生化和免疫学检查提示显著的炎性反应应考虑川崎病可能非典型KD诊断参考项目症状方面发热3天以上，仍有不能解

3、释的激惹现象颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘眼结膜充血，但角膜周边苍白圈（角膜周边不充血）有发热病史，无典型体征，但热退后指趾末端出现脱皮体征方面BCG接种处自出现红斑肛周脱皮阴囊皮肤红肿，腹股沟、腘窝等皮肤皱折处皮肤潮红或蜕皮发现心脏杂音(二尖瓣关闭不全、心包摩擦音),尤其病程中新出现的杂音BPC↑↑↑CRP、ESR↑↑↑UCG-冠脉扩张或辉度增强肱动脉内皮舒张功能↓↓低蛋白血症、低钠血症裂隙灯检查眼前房有絮状浮游物实验室检查方面川崎病治疗的有关问题IVIG用法用量1日疗法静滴2g/Kg，浓度5%，8～12小时缓慢滴注，最大量＜50gIVIG

4、耐药治疗问题IVIG耐药定义指KD发病3-9天内，IVIG治疗后仍发热（38℃），持续48-72hCRP、WBC（尤指中性粒细胞）仍增高BPC减少、血浆白蛋白降低（尤其＜30g/L)超声心动图显示冠状动脉辉度↑↑IVIG耐药对策重复IVIG1.0g/kg一次静脉滴注加糖皮质激素治疗甲基强的松龙或强的松乌司他丁（蛋白酶抑制剂）Nohaka(2000年）推荐：甲基泼尼松+IVIGIVIG追加1-2g/kg甲基强的松龙（15-20）mg/(kg．d)iv×1天之后强的松2mg/（kg．d）p.o，逐渐减量上述治疗24h不退热，加乌司他丁IV，连用5-9

5、d，3000u-5000u/kg，3次/日关于激素治疗新观点糖皮质激素不再是禁忌症IVIG耐药时首选应用主张和IVIG同时合用必须与抗凝药合用有人主张将IVIG＋激素作为KD的首选治疗方案IVIG+糖皮质激素治疗方案一IVIG+强的松2mg/kg/天分3次CRP正常强的松1mg/kg/天×5天强的松0.5mg/kg/天×5天停激素IVIG+糖皮质激素治疗方案二（适用于重症）IVIG+甲基强的松龙（15-20）mg/kg/天×iv×(1-3)天强的松2mg/kg/天p.o.CRP正常强的松1mg/kg/天×5天强的松0.5mg/kg/天×5天停激素

6、心肌保护问题病理100%KD病例存在心肌炎病理改变临床、ECG、UCG既往对川崎病心肌保护问题重视不够建议在川崎病急性期和恢复期早期应用心肌保护药物如：大剂量VitC静脉滴注及1，6-二磷酸果糖等KD并发缺血性心脏病的随访检查手段和处置策略KD发病第6到8周是冠状动脉瘤和冠状动脉扩张形成的高发期冠脉病变大多数在KD发病后1—2年内形态上恢复正常约有1%的KD患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞的两大原因冠状动脉瘤伴血栓形成多发生于起病后数月冠状动脉闭塞

7、者常在起病2年后发生KD进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状不典型对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期随诊,以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关重要常用随访检查手段评估二维超声心动图（2-DE）目前仍是诊断KD冠状动脉瘤和冠状动脉扩张的有效、简便和实用的方法2-DE无创，可多次重复操作，应作为KD随访的主要内容2-DE的主要缺点是对冠脉狭窄和冠脉远端病变显示不理想采用高频探头（7.5MHz），对冠脉狭窄、闭塞病变检测的敏感性和特异性皆明显增高常用随访检查手段评估血管内超声显像可在一些

8、冠脉造影显示正常的冠脉节段发现内膜增厚、钙化及中膜组织结构改变优点是能够直接观察冠脉血管壁的病理变化缺点是技术要求高、仪器昂贵及侵入性应