妊娠期血小板减少诊治

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1、妊娠期血小板减少的诊治主要内容概述诊断标准鉴别诊断治疗要点4123妊娠期血小板减少的原因血小板破坏或消耗血小板在脾中滞留过多骨髓血小板生成障碍概述概述妊娠期特发血小板减少症妊娠相关血小板减少妊娠并发症相关血小板减少重度子痫前期HELLP综合征自身免疫性疾病相关的血小板减少系统性红斑狼疮SLE抗心磷脂综合征APS与血液系统及其他有关的病症妊娠合并特发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血骨髓异常增生症概述血小板减少在妊娠期间并不少见妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurp

2、ura,ITP)是较常见的表现为血小板减少的病症之一妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)ITP定义：自身免疫性疾病病因尚不明确表现为外周血中血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍无明显脾脏肿大、可伴有皮肤黏膜出血发病率:0.11%~0.12%发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多,最终导致血小板减少主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)ITP临床表现一、急性型1.起病方式80％以上在

3、发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。2.出血皮肤、粘膜出血内脏出血其他ITP临床表现二、慢性型㈠起病方式一般无前驱症状，有相当数量的患者无症状，多在常规体检时发现。㈡出血倾向多数较轻而局限，反复发生。严重内脏出血少见，月经过多的常见。㈢其他长期月经过多可引起失血性贫血，病程超过半年者，可由轻度脾大。ITP实验室检查外周血：①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板的功能一般正常。ITP实验室检查骨

4、髓象：①急性型骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高，慢性型巨核细胞数量显著增加；②急性型巨核细胞发育成熟障碍明显；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）；④红系及粒、单核系正常。ITP实验室检查检测抗原特异性自身抗体血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）80％以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。由不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血ITP诊断标准既往病史除外其他因素检测抗原特异性自身抗体123诊断并无特异性标准,主要是排

5、除其他原因的血小板减少ITP诊断3种途径：⑴原有ITP病史；⑵妊娠期偶然发现血小板减少；⑶妊娠期突发出血症状。诊断要点：①出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度肿大；④骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效b.脾切除治疗有效c.PAIg阳性d.PAC3阳性e.血小板生存时间缩短。妊娠期血小板减少症(GT)是一种妊娠期的良性疾病可能机制：孕妇生理性血容量增加、血液稀释血液处于高凝状态的损耗增加胎盘循环中血小板的收集和利用增多导致血小板相对减少妊娠

6、期血小板减少症主要特点：妊娠前无血小板减少病史多数妊娠中晚期被发现血小板减少,无其他并发症和合并症;多数血小板计数在(70~100)*109/L之间,亦有<50*109/L者,但出血倾向不明显;抗血小板抗体阴性;肝肾功能及凝血功能正常；对胎儿、新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常;分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平PAT和ITP鉴别诊断PATITP血小板减少出现的时间常在妊娠中晚期出现孕前即可出现血小板减少的程度多数较轻>50×109/L多数较重<50×109/L实验室结果抗血小板抗体阴性，骨髓象无改

7、变抗血小板抗体及其他特异性指标阳性，骨髓象改变产后血小板数量多能恢复正常不能完全恢复正常HELLP综合征常在重度子痫前期的基础上发病,也有不伴有子痫前期的HELLP综合征病例报道完全性HELLP综合征:溶血、肝酶升高和血小板减少三项都具备具备以上二项的定义为部分型HELLP综合征HELLP综合征HELLP综合征对于仅有溶血和血小板减少的部分型HELLP综合征在与ITP鉴别时,应关注是否合并有高血压、蛋白尿等子痫前期的症状,以及妊娠前是否有血小板减少病史HELLP综合征患者在产后血小板计数继续下降,溶血进一步加重,要

8、警惕ITP或TTP和HUS妊娠合并系统性红斑狼疮妊娠合并SLE的患者有时有血小板减少的临床表现血清中出现多种自身抗体和多系统受累是SLE的主要临床特征。其组织损害主要是免疫复合物所致的血管和肾小球病变,其次为特异性红细胞、白细胞、血小板的损害引起狼疮性肾炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜。是一种获得性自身免疫性血栓性疾病患者血清中存在的抗磷脂抗体(