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《病理生理学 第十一章凝血与抗凝血平衡紊乱》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、病理生理学专题凝血与抗凝血凝血与抗凝血凝血与抗凝血平衡紊乱平衡紊乱平衡紊乱v概述v凝血系统功能紊乱*v抗凝血系统功能紊乱*v血管、血细胞的异常vDIC**vDIC的病因及诱因vDIC的发病机制vDIC的临床表现vDIC诊断和防治的病生基础第一节概述机体的凝血与抗凝血平衡动态平衡凝血抗凝第二节凝血系统功能紊乱抗凝血系统抗凝凝血系统凝血纤溶纤溶系统【正常凝血系统激活】1）机体的止血功能①血管的痉挛收缩；②血小板激活；③启动凝血反应；④血粘度增高。2）血液凝固的链式反应（1964-Macfarlane）①血浆凝血因子;②血液凝固的“反馈模型”理论3)血小板
2、在止、凝血过程中的作用(1)一相聚集,形成血栓;(2)二相聚集,参与凝血:①PF3的参与使反应效率增高106倍,②释放Fbg，V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP；③其它活性:胶原→ⅪKKPKBloodCoagulationⅫⅫaⅫfTAⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)ⅪⅪaⅨⅨaⅧaCa2+-PLProthrombinⅩⅩaPL-Ca2+VaThrombinSolubleFibrinFMFbgXIIIXIIIaCa2+FPA/FPBLink-Fibrin共共同凝同凝血血途径的途径的三三个阶个阶段：段：1.1.因子因子FXFX激活成激
3、活成FXaFXa凝血凝血酶酶原原激激活活物的物的形成形成十二十一丑八怪，2.2.凝血凝血酶酶原（原（FIIFII）激）激活活成凝血酶成凝血酶((FIIaFIIa））外凝系统三七开，凝血凝血酶酶的的形成形成3.3.纤维纤维蛋蛋白原激活物为十五钙，白原((FFbgbg))转变转变成成纤维蛋白纤维蛋白((FbnFbn))纤维纤维蛋蛋白白二一形成的的形成形成凝血块。【【凝血因子异常凝血因子异常】】一一、与、与出出血倾血倾向向有关有关的的凝血因凝血因子子异常异常1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病：A(Ⅷ↓)，B(Ⅸ↓)，C(Ⅺ↓)血管性假血友病:1/3型(vWF
4、↓),2型(vWF质↓)2、获得性血浆凝血因子减少1）凝血因子生成障碍Vk缺乏：致Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓肝功能严重障碍：凝血因子生成↓2）凝血因子消耗↑：如DIC时★★与凝与凝血血因子因子异异常相关常相关的的疾病疾病11、、血友病血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A（Ⅷ缺乏症）血友病B（Ⅸ缺乏症）血友病C（Ⅺ缺乏症）血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止欧洲皇室血友病遗传图欧洲皇室血友病遗传图谢克列阿子儿的他和世二拉古尼皇沙沙皇尼古拉二世和他的儿子阿列克谢★★与凝与凝血血因子
5、因子异异常相关常相关的的疾病疾病22、、血管性血管性假假血友病血友病病因：vWF（血管性假血友病因子）缺乏vWFvWFGPⅠb-Ⅸ-ⅤGPⅡb/Ⅲaplateletactived二二、与、与血血栓形成栓形成倾倾向有向有关关的凝血的凝血因因子异常子异常1、相关基因改变凝血/抗凝/纤溶/血小板膜R的各种基因突变2、环境因素（疾病或不良习惯）分娩/激素/手术/节食/吸烟/三高/内皮损伤3、获得性血浆凝血因子↑（应激）I因子↑与心梗、缺血性心脏病密切4、血浆凝血因子水平和活性↑Ⅶ多态性基因R353Q突变是缺血性心脏病的危险因素/Ⅴ变异/Ⅷ变异？第三节抗凝血系
6、统功能紊乱抗凝血系统抗凝凝血系统凝血纤溶纤溶系统抗抗凝凝系统系统的的组成组成☆细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统/肝细胞系统：对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。☆体液抗凝系统◆丝氨酸蛋白酶抑制物类◆蛋白酶类◆组织因子途径抑制物◆纤溶系统【抗凝血系统】单核吞噬细胞系统:凝血因子,TF,ET,Pln,免疫复合物等1)细胞抗凝肝细胞系统:合成PC,AT-Ⅲ,Plg.灭活Ⅸa,Ⅹa,Ⅺa等①TFPI：灭活Ⅹa,Ⅶa,内皮C合成！(1)血浆抗凝物质②AT-Ⅲ,HC-Ⅱ：抑Ⅱ,Ⅸ,X,Ⅻ,Pln③其它:肝素,a-MG,a-AT,
7、C抑制物等211•PC+Ca2++Ⅱa→APC→灭活Va/Ⅷa/抑X2)体液•PS-APC→抗凝↑(释放t-PA,灭活PAI)(2)蛋白C(PC)系统抗凝•PCI:是APC的天然抑制物(凝血调节系统)•TM:VEC的IIR,TM+II→激活PC→APC①构成：Plg/PAs/PAIs/a-AP/TAFI等。2Plg(3)纤溶系统②激活:两个途径t-PA,uPA和KK系统Pln③纤维蛋白降解:PlgKKPKBloodCoagulationPlnAndAnti-coagulationⅫⅫaⅫfTAⅪⅪaⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)IA
8、T-IIIⅨⅨaTFPI-XaPCIⅧaCa2+-PLProthrombinPL-Ca2+ⅩⅩaⅤaAPC(
