病理生理学资料凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

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1、第十一章凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学教研室大纲要点1.掌握DIC、FDP的概念2.掌握DIC的发病机制和功能代谢变化3.熟悉影响DIC发生发展的因素熟悉DIC的分期、分型4.了解DIC的防治原则弥散性血管内凝血（DIC)典型的临床表现：1出血2贫血3休克4器官功能衰竭机体凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统凝血系统抗凝凝血纤溶止血的过程血管内皮细胞和血小板也发挥重要的作用纤溶系统凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠ：纤维蛋白原FⅡ：凝血酶原Ⅲ：组织因子,TFⅣ：Ca2＋一、凝血系统

2、的组成第一节机体的凝血系统内源性凝血系统外源性凝血系统启动步骤：组织因子（tissuefactor，TF）释放TF:是263个氨基酸构成的跨膜糖蛋白体内分布广泛，脑、肺、子宫等丰富，平滑肌细胞、成纤维细胞等可恒定表达，而血管内皮细胞、单核巨噬细胞受刺激后才表达传统通路（直接通路）选择性通路（IXa）二、外源性凝血系统的激活ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物凝血酶原激活物血小板磷脂（选择通路）（传统通路）ⅨaⅧaPL+Ca2+Ⅸ接触激活（固相激活

3、）：XII与表面带负电荷的物质接触，活性部位丝氨酸残基暴露而被激活。（如内毒素脂多糖，体外的试管壁等）酶性激活（液相激活）：XII和XIIa在激肽释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白水解酶作用下，生成XIIa和碎片XIIf。三、内源性凝血系统的激活ⅫⅫa血管内皮损伤接触胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+血小板磷脂血小板ⅫⅫa胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶

4、纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+TFCa2+ⅦaⅦⅫa,Ⅹa（选择通路）机体的内源性与外源性凝血系统血小板磷脂血小板凝血系统1.因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：第二节机体的抗凝系统和纤溶系统一、抗凝血系统细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物

5、类蛋白酶类组织因子途径抑制物1、丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ)为代表去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X10002、血栓调节蛋白-蛋白C系统凝血酶原凝血酶血栓调节蛋白蛋白SⅤa,Ⅷa失活限制Xa与血小板结合灭活纤溶酶原激活物抑制物释放纤溶酶原激活物蛋白C活化内皮细胞表面蛋白C(APC)(TM)3、组织因子途径抑制物肝素TFPI+FⅩa-TFPI复合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体(tissuefactorpathwayinhibitor)二、机体的纤溶系统受损组织，内皮细胞纤溶酶纤溶

6、酶原纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物激肽释放酶ⅫaⅪa凝血酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物抑制作用:抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ，凝血酶原Ⅻa前激肽释放酶尿激酶ThefibrinolysissystemPlasminogen(PLg)(Extra-activatingpathway)(Intra-activatingpathway)tissue-typeplasminogenactivationofclottingsystemactivator(t-PA)XIaurokinase-typeplasminogenthrombin

7、activator(u-PA)XIIaXII(Exogenousactivator)urokinase(UK)kallikrein(KK)streptokinase(SK)prekallikrein(PK)Plasmin(Pln)FbgFbnFDP(fibrinogen)(fibrin)(Fbg/Fbndegradationproducts)第三节血管内皮细胞及血小板血管内皮细胞及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。一、血管内皮细胞的功能血管内皮细胞的抗凝作用VEC正常时不表达TF生成PGI2，NO及ADP酶等扩

8、血管物质，抑制PLT聚集产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物抗凝作用产生TFPI表达TM表达肝素样物质InhibitXa,VIIa,TFInhibitplateletaggregationFibrinolysisPreventfibrinclotformatio