皮肌炎的诊断与治疗

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2、：ij皮肌炎的诊断与治疗JeffreyPCallen(MD)美国Louisviue大学医学院皮肤内科1简介1．1背景皮肌炎(DM)是一种以皮损为特征的特发性炎性肌病(IIM)。1975年，Bohan和Peter首先提出了皮肌炎和多发性肌炎(PM)的诊断与分型标准。5条标准中有4条与肌肉病变有关，如：渐进的近端对称性肌力减弱、肌酶水平升高、肌电图表现异常及肌肉活组织样本检查异常。第5条标准与皮损相关。皮肌炎(或多发性肌炎)与恶性肿瘤之间的相关性已经经过了长时间的检验。皮肌炎作为一种系统性疾病，常侵犯食道和肺脏，在

3、罕见的情况下也可累及心脏。钙质沉着病是儿童或青少年患者常出现的并发症。肌肉疾病的治疗主要使用皮质激素，联用或不联用免疫抑制剂；皮肤病的治疗包括避免日照、遮光剂、局部应用皮质激素、抗疟药、甲氨蝶呤、霉酚酸酯和／或静脉给予免疫球蛋白。一些新型生物制剂被证实可能对这种疾病中的皮肤和肌肉损害有效。预后将视肌病严重性、是否伴有恶性肿瘤以及是否累及心肺而定。1．2病理生理学皮肤病变的发病机理仍旧所知甚少。Bohan和Peter在1975年提出将肌炎分为5种亚型：皮肌炎、多发性肌炎、皮肌炎与恶性肿瘤伴发，儿童期皮肌炎或多发性肌炎以及肌炎伴发另一种胶

4、原血管病变。在一篇后来发表的文章上，Bohan等人称皮损可能发生于肌病之前。这种疾病的另一种只影响皮肤的亚型称为无肌病性皮肌炎。一些学者认为，皮肌炎和多发性肌炎的肌病发病机制不同。皮肌炎很可能是补体介导的血管炎症引起的，而多发性肌炎是由肌肉中CD8+淋巴细胞介导的细胞毒作用导致的。然而，其他关于细胞因子的研究认为一些炎症过程可能是相似的。最近的一继续医学教育第2l卷第23期个报道又把肿瘤坏死因子(TNF)水平异常与皮肌作者简介炎联系在了一起。L。。。⋯。大学医学院内1．3流行病学特点科皮肤病学教授，皮肤1．3．1发病率／死亡率：病科主

5、任·在美国：据估计皮肌炎或多发性肌炎的发病率约为5．5／100万，而且发病率显然仍在增长。皮肌炎可能由于肌力减弱或累及心肺而导致死亡。伴发恶性肿瘤的患者可能死予恶性肿瘤。大部分皮肌炎幸存者会留下肌肉萎缩和残疾的后遗症。病情严重的儿童会出现孪缩的症状。钙质沉着症有可能使皮肌炎复杂化。这种情况在成人中罕见，但是在儿童中相对多见，而且导致延误诊断以及影响治疗效果。1．3．2种族差异：皮肌炎和多发Jf生肌炎发病率没有种族的差异。1．3．3性别差异：女性发病率是男性的2倍。1．3．4发病年龄：皮肌炎可以在任何年龄发病。有两个发病年龄高峰。在成人

6、，发病的高峰年龄是50岁，对儿童来说，发病高峰年龄约为5～10岁。2临床表现2．1病史患者常以皮损为首发症状，大约有40％的患者皮损首先出现在足底。也可同时并发肌肉损害，可出现在皮损之前，也可在皮损出现后几周到几年才出现。皮疹易出现在暴露皮肤表面，通常很痒，剧烈的瘙痒感可影响睡眠。患者也可能有鳞状头屑或一定程度的脱发。肌肉受累常表现为近端肌肉无力。患者通常在上楼、行走、从坐位起立、梳头或够取肩高度以上的物品时感到肌肉疲劳或无力。可能会出现肌肉压万方数据懑t§鞋女鬻国际讲堂痛，但其并不是本病的一个必然表现。患者可出现全身表现，因此，应评

7、估是否存在关节痛、关节炎、呼吸困难、吞咽困难、心律不齐以及发声困难。皮肌炎患者可能会发生恶性肿瘤，但在年龄>60岁以上的患者中更常见。儿童患者起病隐匿不易诊断，直到清楚地观察到皮肤病变才能确诊。钙质沉着症是青少年皮肌炎的一种并发症，但是在起病初期很少见到。在初期检查时应注意询问有关皮肤硬瘤的问题。2．2体格检查皮肌炎是一种原发于皮肤和肌肉的疾病，但可影响其他器官系统。紫红色皮疹和Gottron丘疹是皮肌炎的皮肤特点，是其特征甚至可能是特异性表现。其他的皮肤特点包括面颊上的红斑，皮肤异色病(例如毛细血管扩张致色斑、色素沉着症等)呈光敏性

8、分布，在伸肌部位表面的紫色斑块，以及甲周和表皮的改变，也都是本病的特点，但缺乏特异性。肌肉典型的表现包括近端肌肉无力，有时还有压痛。其他全身特征包括关节增大，该变化伴随雷诺现象，以及在检查中发现心肺的异常。眼周皮肤对称分布深浅不一的紫红色皮疹伴或不伴水肿。有时，这种表现不明显，可能仅沿着眼睑边缘出现很轻的变色。在其他征候中很少见到紫红色皮疹；因此，其存在高度提示皮肌炎。Gottron丘疹常在骨的凸出部位出现，特别是掌指关节、近端指间关节和／或末端指间关节。该丘疹也可以出现在肘部，膝部，甚至足部。其造成的损伤包括紫色微小隆起丘疹以及鳞屑

9、。甲褶改变包括甲周毛细血管扩张症，也可包括一种特征性的表皮改变，即角质层肥大并于肥大区域出现小面积出血梗死。甲周毛细血管扩张症在临床表现上较明显，毛细血管显微镜检查可观测到。皮肤异色病可能出现于暴露部位的皮肤，如臂部伸肌